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遺傳性補體缺陷病是一種較為罕見的遺傳性疾病，會影響免疫系統(tǒng)功能。應對方法包括明確診斷、對癥治療、預防感染、增強免疫和定期復查等。 1.明確診斷：需要進行一系列的實驗室檢查，如補體成分測定、基因檢測等，以確定具體的缺陷類型和程度。 2.對癥治療：根據(jù)癥狀表現(xiàn)進行治療。如出現(xiàn)感染，使用抗生素如阿莫西林、頭孢呋辛、左氧氟沙星等抗感染。 3.預防感染：保持良好的個人衛(wèi)生，避免接觸感染源，接種必要的疫苗。 4.增強免疫：適當補充營養(yǎng)，保證充足睡眠，適度運動，必要時使用免疫調(diào)節(jié)劑如胸腺肽。 5.定期復查：監(jiān)測病情變化，評估治療效果，及時調(diào)整治療方案。 遺傳性補體缺陷病雖然治療較為復雜，但通過規(guī)范的診斷和治療，以及良好的生活管理，能夠在一定程度上控制病情，提高孩子的生活質(zhì)量。家長要保持積極的心態(tài)，配合醫(yī)生的治療。

遺傳性補體缺陷病補體缺陷并發(fā)感染時對抗生素治療的反應良好，但根本治療應在于糾正補體缺陷。有些學者采用替補性治療，即將純化的缺陷成分輸入患者體內(nèi)以糾正缺陷。替補體療法可將缺陷的補體成分水平補足至正常水平，又可改善臨床癥狀。有些學者采用輸入新鮮血漿的方法治療補體缺陷，但從理論上講，多次輸注可使中患者產(chǎn)生免疫反應是其潛在危險。

遺傳性補體缺陷病多數(shù)補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳，而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳?！　「鶕?jù)遺傳特征，可將補體遺傳性缺陷病分為4類：純合遺傳缺陷，雜合遺傳缺陷，補體蛋白功能紊亂和同種異型所致的補體缺陷，純合遺傳缺陷者體內(nèi)該補體成分完全缺失，常表現(xiàn)為無CH50活性，而其他補體水平均正常;雜合缺陷患者所缺乏的補體的水平為正常水平的一半，CH50也是正常水平的一半，而其他補體成分水平正常;補體蛋白功能紊亂，患者血中補體水平在正常范圍內(nèi)，有時甚至高出正常水平，但補體蛋白功能卻十分低下;補體的同種異型遺傳缺陷通常是常染色體共顯性遺傳，另外補體缺陷也可分為完全缺陷和部分缺陷，由于補體的調(diào)節(jié)特點和其結構間的相關性。