布加綜合癥（BCS），即肝靜脈/肝段下腔靜脈阻塞綜合癥，是一種發(fā)病率較低的全球性疾病，是 肝外門(mén)靜脈高壓癥最常見(jiàn)的病因。BCS發(fā)病與性別無(wú)關(guān)，任何年齡均可患病，但半數(shù)集中在20~40歲。98%的病人來(lái)自經(jīng)濟(jì)比較落后的農(nóng)村，原因不明。

布加綜合征發(fā)病原因

迄今為止，能夠做出明確病因診斷的布加綜合癥僅占30%~40%，大部分病例的病因尚不十分清楚，但一般認(rèn)為，與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝血狀態(tài)有關(guān)。（1）先天性血管畸形：認(rèn)為胚胎期肝靜脈與下腔靜脈胚芽的發(fā)育、連接障礙是引起肝靜脈或下腔靜脈狹窄閉塞的原因。其中，肝靜脈胚芽發(fā)育障礙引起肝靜脈型BCS，下腔靜脈發(fā)育障礙引起下腔靜脈型BCS，而肝靜脈和下腔靜脈連接障礙則引起兩者連接處的混合型BCS。（2）靜脈內(nèi)血栓形成：見(jiàn)于血液病如真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、產(chǎn)后血栓性血小板減少性紫癜，自身免疫性疾病如抗磷脂綜合癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，還見(jiàn)于惡性腫瘤、感染、妊娠和口服避孕藥等。上述病因狀態(tài)下多有血液凝固性增高，容易發(fā)生血栓性阻塞。而肝靜脈開(kāi)口部易發(fā)生血栓的原因，可能與此段下腔靜脈與肝靜脈連接處接近直角易出現(xiàn)渦流及呼吸、咳嗽時(shí)膈肌運(yùn)動(dòng)，由于肝臟重力牽拉等可能造成局部的下腔靜脈內(nèi)皮損傷有關(guān)。（3）其他：血管外壓迫造成肝靜脈流出道受阻，多為鄰近第二肝門(mén)的惡性腫瘤，少見(jiàn)的如囊腫、血腫、腫大淋巴結(jié)、阿米巴病、皰型包蟲(chóng)病、梅毒肉芽腫、纖維瘢痕、疝等。血管腔內(nèi)贅生物引起血流受阻主要是繼發(fā)于肝臟、腎臟和腎上腺的惡性腫瘤，在肝靜脈/下腔靜脈內(nèi)形成轉(zhuǎn)移性瘤栓，原發(fā)者相對(duì)少見(jiàn)，可為肝血管肉瘤、下腔靜脈或心耳腫瘤所致。

布加綜合征的治療

布加綜合癥的首選治療就是介入治療。下腔靜脈阻塞的理想治療方法是使阻塞的部位再通，并且保持長(zhǎng)期的通暢。采用介入治療，在血管腔內(nèi)直接開(kāi)通閉塞的下腔靜脈，主要使用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張，必要時(shí)放置金屬內(nèi)支架支撐血管，使之恢復(fù)正常血流，并保持其長(zhǎng)期通暢，達(dá)到滿(mǎn)意的治療效果，與外科治療相比，具有創(chuàng)傷小，效果確切等優(yōu)點(diǎn)。

介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴(kuò)張和支架置入相關(guān)的局部損傷，與介入治療相關(guān)的病死率為0.2%左右，顯著低于外科手術(shù)治療。

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