卟啉病無病因治療。支持治療提供充足的熱量?？捎眯┝炕蛑械葎┝康姆脏玎褐委煛７叛煼ㄍǔ？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。鐵劑應(yīng)用應(yīng)慎重。避免日曬，外出應(yīng)用遮光劑，除去誘因等。

（一）急性間歇性血卟啉病的治療

1、停用任何促卟啉生成和可能加重病情的藥物

2、防治感染

3、支持治療提供充足的熱量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖類。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。

4、特異性治療 急性卟啉病的治療基本是相同的。嚴(yán)重發(fā)作需要用血紅素治療，只能靜脈用藥。標(biāo)準(zhǔn)治療方案是3～4mg/（kg·d），連用4d。血紅素被肝攝取后，抑制了ALA合成酶的合成，使血和尿ALA、PBG迅速下降。通常在幾天內(nèi)癥狀緩解。若血紅素治療延誤，神經(jīng)損傷便進(jìn)展加快，病情好轉(zhuǎn)延緩，且常常難以完全好轉(zhuǎn)。

在美國上市的靜脈用血紅素制劑是凍干羥高鐵血紅素（hematin），用無菌水溶解。應(yīng)用常見并發(fā)癥是靜脈血栓形成。

羥高鐵血紅素（正鐵血紅素）不穩(wěn)定，迅速形成降解產(chǎn)物，常引起注射部位靜脈炎。因此，推薦用人蛋白與羥高鐵血紅素重組，形成血紅素清蛋白（}lemealbumin）。

5、對癥治療

（1）腹痛可用氯丙嗪控制，125～25mg，3～4/d。惡心、嘔吐、焦慮、不安可用小劑量或中等劑量的吩噻嗪治療。水合氯醛可用于治療失眠；苯二氮革類藥物可用于鎮(zhèn)靜（禁用巴比妥類）。膀胱擴(kuò)張需插管引流。

（2）因腹脹和腸梗阻不能飲食時(shí)，應(yīng)改用靜脈滴注葡萄糖或完全腸外營養(yǎng)。

（3）癲癇治療是困難的，因?yàn)樗锌拱d癇藥物（溴化物，加巴噴丁除外）都會(huì)加重病情。卟啉病發(fā)作期間的癲痼可直接由卟啉病引起，亦可繼發(fā)于低鈉血癥。

（4）在急性卟啉病發(fā)作期間心動(dòng)過速和高血壓可用β一阻滯藥來控制。

（二）遲發(fā)性皮膚血卟啉病的治療

PCT是較容易治療的卟啉癥。

1、避免促發(fā)因素戒酒，女性應(yīng)停用口服避孕藥物。

2、放血療法通?？捎行У卣T導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473 ml的血，通常需放血5～6次。通過放血排掉肝的鐵使病人處于輕微的缺鐵狀態(tài)。當(dāng)血清鐵稍低于正常時(shí)，放血術(shù)即停止。臨床緩解后，就沒有必要進(jìn)行治療或保持低鐵濃度。當(dāng)疾病復(fù)發(fā)可再行放血術(shù)。

3、藥物治療 對不能耐受放血療法或盡管進(jìn)行了足夠的放血但皮膚癥狀持續(xù)存在的病人，可給予氯喹或相關(guān)化合物治療。如氯喹125mg或羥化氯喹100mg，每周2～3次口服。這些藥物能從肝排除過多的卟啉。但藥物劑量過大，去除卟啉太快，可引起暫時(shí)的卟啉癥惡化和肝損害。

4、并發(fā)腎功能衰竭時(shí)的治療 治療困難。因?yàn)?。腎很少或幾乎不能排泄卟啉，而卟啉又很難透析。由于貧血（通常由于紅細(xì)胞生成素缺乏）而禁止放血，氯喹和羥化氯喹都無效。替代的療法是應(yīng)用紅細(xì)胞生成素刺激生成紅細(xì)胞，動(dòng)員過多的鐵，使癥狀緩解。

（三）紅細(xì)胞生成性原卟啉病的治療

1、光過敏的治療避免陽光?？煽诜隆}卜素60～180g/d以降低自身對光的敏感性。

2、輸注紅細(xì)胞和正鐵血紅素 可降低體內(nèi)原卟啉水平。

3、肝功損害的病人 口服鵝脫氧膽酸能降低原卟啉水平。

4、鐵劑應(yīng)用應(yīng)慎重 可能會(huì)加重病人的原卟啉代謝異常。

5、肝移植 如果藥物治療不能便病情得到逆轉(zhuǎn)，應(yīng)考慮肝移植治療。

（四）先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病

1、避光照。

2、β-胡蘿卜素120～180mg/d，減少光敏反應(yīng)。

3、輸血抑制紅系造血，減少卟啉蓄積。

4、膊切除，改善溶血，減輕光敏。

5、藥用炭60g，3/d，結(jié)合膽汁中排出的卟啉。

6、于細(xì)胞移植。

（五）原卟啉病

1、避光。

2、β-胡蘿卜素。

3、輸血。

4、考來烯胺（消膽胺）12g/d。

（六）混合型卟啉病

治療參閱遲發(fā)皮膚型和急性間歇性卟啉病。

（七）遺傳性糞卟啉病

治療與急性間歇性卟啉病同，但氯丙嗪不能用，因可誘發(fā)。

療效標(biāo)準(zhǔn)

1.CR

①發(fā)作期出現(xiàn)的腹痛、神經(jīng)精神癥狀、光敏性皮損及其他臨床表現(xiàn)和體征均緩解或消失。

②發(fā)作期出現(xiàn)的紅細(xì)胞內(nèi)、尿中和糞中的卟啉及其前體物質(zhì)均緩解或恢復(fù)正常。

2.PR

①發(fā)作期出現(xiàn)的臨床癥狀和體征好轉(zhuǎn)。

②發(fā)作期出現(xiàn)的卟啉及前體物質(zhì)有所減少。

3.NR

發(fā)作期出現(xiàn)的臨床癥狀與體征及卟啉和其前體物質(zhì)無變化或加重。