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得了血卟啉病怎么辦

2014-06-23 09:56:32      家庭醫(yī)生在線

說起血卟啉病,有所了解的人都覺得很恐怖,血卟啉病患者被人們稱之為吸血鬼,這主要是因?yàn)檠策』颊邥?huì)跟影視上的吸血鬼一樣面色慘白,而且不喜歡陽光,面容可怕。在人們的印象中,血卟啉病患者會(huì)像吸血鬼一樣需要人血才可以生存。其實(shí)人們的這種想法是不正確的,血卟啉病是一種遺傳病,依靠人們的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么辦?接下來將針對這方面的內(nèi)容進(jìn)行詳細(xì)介紹。

血卟啉病是常染色體顯性遺傳性疾病,病因是人體血紅素的合成出現(xiàn)障礙,使得卟啉類的生化代謝物在體內(nèi)增多導(dǎo)致中毒。

血紅素的缺乏使得患者出現(xiàn)貧血,因此臉色蒼白;卟啉類物質(zhì)可使患者的牙齦腐爛出血,而且能吸收400毫米范圍的光波而放出熒光,所以人們覺得患者牙齒隱隱有幽幽血光;卟啉類物質(zhì)還造成皮膚對紫外線敏感,容易被曬爛,所以患者喜歡在暗處;卟啉類物質(zhì)還會(huì)使患者面部五官、手指等畸形,皮膚受損,造成提前衰老的樣子,甚至是可怕面容?;颊哌€可能出現(xiàn)精神癥狀,嚴(yán)重者躁狂不安,甚至?xí)蛉藲⑷恕?/p>

那么得了血卟啉病怎么辦?血卟啉病是遺傳病,目前沒有根治的方法,通常都是對癥處理,并且補(bǔ)充患者身體缺乏的血紅素。高鐵紅素是比較好的補(bǔ)充品,但國內(nèi)目前基本沒有生產(chǎn)這種藥,所以比較麻煩。對于女性患者,有的醫(yī)生主張用藥終止月經(jīng)來減少失血,也就保住了血紅素,但這樣對正常的生理代謝影響太大。目前國內(nèi)醫(yī)院多用氯丙嗪減輕腹痛并控制精神癥狀。

紅細(xì)胞生成性血卟啉病是血卟啉病常見類型,對于紅細(xì)胞生成性血卟啉病的治療方法主要有:

1、皮膚損害:避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜?jiǎng)┐┓雷o(hù)衣口服β-胡蘿眩素60-180mg/d或核黃素20-40mg/d或每隔日口服阿的平50mg。

2、溶血性貧血:嚴(yán)重和長期溶血有脾切除指證可能有良效且可降低對光敏感性消膽胺4g 3次/d餐前服用同時(shí)加用抗氧化劑維生素E對防止肝病的進(jìn)展有效。

得了血卟啉病怎么辦?相信通過以上內(nèi)容的介紹,大家已經(jīng)有所了解。血卟啉病是一種遺傳病,患病率不算高,但是目前對血卟啉病的治療并沒有能完全治愈的方法,是目前醫(yī)學(xué)研究上的面臨的難題之一。

(責(zé)任編輯:付子顏 )

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