血卟啉病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過(guò)程中，由于卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內(nèi)積聚，使膽紅素合成減少，可通過(guò)反饋?zhàn)饔檬功?氨基酮戊酸合成酶活性增加，結(jié)果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內(nèi)產(chǎn)生增多，它們的增多可通過(guò)直接或間接機(jī)理在神經(jīng)傳遞功能中起毒性作用，進(jìn)而引起血卟啉病的發(fā)作。做好血卟啉病的預(yù)防也是很重要的，主要應(yīng)做到以下兩點(diǎn)：

1、避免誘因

如過(guò)勞、精神刺激和饑鋨、感染等。避免日曬和外傷，應(yīng)用遮光劑，適宜的飲食。

2、宜高糖飲食、禁酒

急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，連續(xù)24h，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。