中樞性早熟的診斷方法是什么
中樞性性早熟的輔助診斷:①骨齡(BA):骨齡超過(guò)生活年齡一歲以上可視為提前。②性腺軸激素檢測(cè):基礎(chǔ)的FSH、LH、E2和睪酮(T),男孩應(yīng)加測(cè)HCG以視有無(wú)分泌HCG的腫瘤?;A(chǔ)值在青春早期可與青春的期值重疊,GnRH激發(fā)后的LH和FSH的峰值對(duì)CPP具重要的中樞性性早熟的診斷意義。③盆腔超聲:經(jīng)腹的二維超聲觀察子宮和卵巢形態(tài)是判斷女孩性腺發(fā)育及探查卵巢腫瘤及囊腫的極有用手段。CPP時(shí)卵巢容積大于1ml,并有多個(gè)直徑≥4mm的卵泡。假性早熟時(shí)卵巢不增大。④CT和MRI檢查:對(duì)6歲以下CPP女孩和所有確診CPP的男孩應(yīng)作鞍區(qū)CT或MRI檢查,以發(fā)現(xiàn)有關(guān)中樞神經(jīng)的器質(zhì)性病變(與性早熟有關(guān)的腫瘤多數(shù)發(fā)生在鞍區(qū))。MRI較CT更敏感。⑤其他:男孩可留晨尿查精子,尿中見(jiàn)精子提示睪丸已有生精、排精功能,是CPP重要依據(jù)。
診斷檢查:
(1)病史:第二性征出現(xiàn)時(shí)間、是否進(jìn)行性。可能接觸過(guò)的外源性類(lèi)固醇制劑(包括外用)。頭顱外傷史或中樞感染史。以往生長(zhǎng)狀況和副性征呈現(xiàn)后有無(wú)生長(zhǎng)加速。家族中的青春發(fā)育年齡(母-女的初潮年齡有相關(guān)性)以及智力(原發(fā)性甲狀腺功能低下可發(fā)生早熟)。
(2)體檢:女孩乳房發(fā)育按Tanner標(biāo)準(zhǔn)分期,中樞性性早熟的檢查應(yīng)注意乳暈色素,如過(guò)深則多提示有高濃度性類(lèi)固醇激素在短期內(nèi)接觸(包括外源性以及卵巢腫瘤分泌)。外陰發(fā)育狀況,如處女膜和小陰唇粘膜增厚(水腫感)伴陰唇色素增深與乳房發(fā)育(僅在發(fā)育早期狀態(tài))不相稱(chēng),甚至有較多透明分泌物時(shí)應(yīng)擬及外周性性早熟。有了B超檢查技術(shù)后,肛指檢查有無(wú)盆腔腫塊已幾可免除。
男孩測(cè)量睪丸大小、質(zhì)地及雙側(cè)的對(duì)稱(chēng)性(僅一側(cè)增大應(yīng)注意睪丸腫瘤)以及外生殖器的Tanner分期。
(3)中樞性性早熟的輔助診斷:①骨齡(BA):骨齡超過(guò)生活年齡一歲以上可視為提前。②性腺軸激素檢測(cè):基礎(chǔ)的FSH、LH、E2和睪酮(T),男孩應(yīng)加測(cè)HCG以視有無(wú)分泌HCG的腫瘤。基礎(chǔ)值在青春早期可與青春的期值重疊,GnRH激發(fā)后的LH和FSH的峰值對(duì)CPP具重要的中樞性性早熟的診斷意義。③盆腔超聲:經(jīng)腹的二維超聲觀察子宮和卵巢形態(tài)是判斷女孩性腺發(fā)育及探查卵巢腫瘤及囊腫的極有用手段。CPP時(shí)卵巢容積大于1ml,并有多個(gè)直徑≥4mm的卵泡。假性早熟時(shí)卵巢不增大。④CT和MRI檢查:對(duì)6歲以下CPP女孩和所有確診CPP的男孩應(yīng)作鞍區(qū)CT或MRI檢查,以發(fā)現(xiàn)有關(guān)中樞神經(jīng)的器質(zhì)性病變(與性早熟有關(guān)的腫瘤多數(shù)發(fā)生在鞍區(qū))。MRI較CT更敏感。⑤其他:男孩可留晨尿查精子,尿中見(jiàn)精子提示睪丸已有生精、排精功能,是CPP重要依據(jù)。
各種檢查所得資料應(yīng)綜合判斷,尤其對(duì)病程短、成熟度低者,所得資料有時(shí)均可呈臨界狀態(tài);即使GnRH激發(fā)試驗(yàn)無(wú)LH升高亦不能完全排除CPP,隨訪是極有用的診斷手段。對(duì)擬診CPP,但證據(jù)不充分者應(yīng)3~6個(gè)月隨訪1次,必要時(shí)復(fù)查有關(guān)輔助診斷指標(biāo),甚至包括頭顱CT或MRI,當(dāng)腫瘤較小時(shí)亦會(huì)有陰性結(jié)果。
鑒別診斷:
(1)非GnRH依賴性的其他性早熟:各種假性早熟特征詳見(jiàn)下文。而需引起注意的是外源性類(lèi)固醇激素所致乳房發(fā)育(尤其是避孕藥)。在藥物被代謝清除血濃度下降后可發(fā)生陰道撤退性出血而誤為初潮。此類(lèi)病例除HPG軸激素檢查不支持CPP外,盆腔B超示子宮增大,內(nèi)膜增厚,但卵巢為青春前期狀態(tài)是有用鑒別。此外,繼出血后1至2個(gè)月乳房可退縮至發(fā)育前狀態(tài)。
(2)乳房新生物:乳房區(qū)域的血管瘤、纖維瘤、淋巴管瘤可使乳房增大,但多為一,側(cè)性。
(責(zé)任編輯:陸偉祥 )
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