肺動(dòng)靜脈瘤是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動(dòng)脈和靜脈直接連接。常見者動(dòng)脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動(dòng)脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動(dòng)靜脈瘤是一種肺動(dòng)靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動(dòng)脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動(dòng)脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

　　X線表現(xiàn)

　　心影大小正常，但分流量大的肺動(dòng)靜脈瘺則有心臟擴(kuò)大。約50%病例在胸片上顯示單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀陰影，大小不一，位于1個(gè)或多個(gè)肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動(dòng)脈擴(kuò)大所致，但不常見。透視時(shí)病人做Valsalva動(dòng)作。引起胸內(nèi)壓增高時(shí)，則見動(dòng)靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

　　心導(dǎo)管檢查和心血管造影

　　動(dòng)脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無(wú)心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗(yàn)可用于測(cè)試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進(jìn)入瘺內(nèi)，警惕破裂危險(xiǎn)。在肺動(dòng)脈注射造影劑可顯示動(dòng)靜脈瘺的部位和大小，可見擴(kuò)張、伸長(zhǎng)、扭曲的血管。

　　肺動(dòng)脈造影

　　肺動(dòng)脈造影是確診PAVMs的可靠方法。肺動(dòng)脈造影可明確病變部位、形態(tài)、累及的范圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據(jù)。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動(dòng)脈造影。一般 先進(jìn)行選擇性主肺動(dòng)脈造影，正位投照。投照時(shí)要包括兩肺整個(gè)肺野，以免遺漏病變。選擇性主肺動(dòng)脈造影后，視情況決定超選擇性肺動(dòng)脈造影。筆者通常將導(dǎo)管置于供血?jiǎng)用}進(jìn)行超 選擇性造影，投照時(shí)選擇適當(dāng)?shù)慕嵌?，如右肺病變選右前斜位(15°～20°)投照，左肺病變選左前斜位(15°～20°)投照。造影主要表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃湍覡頟AVMs可見瘤囊隨肺動(dòng)脈的充盈顯影，引流肺靜脈顯影早于正常肺靜脈，供血?jiǎng)用}及引流靜脈均為1支，并見不同程度的迂曲擴(kuò)張。較大的瘤囊可見對(duì)比劑排空延遲。復(fù)雜型囊狀PAVMs可見2支或多支供血?jiǎng)用}及引流靜脈，瘤囊內(nèi)可見分隔，對(duì)比劑排空 明顯延遲。彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為多發(fā)“葡萄串”樣小血池充盈，病變部位肺靜脈提前顯影。

　　本病是一組先天性前疾病，故對(duì)本病的預(yù)防主要對(duì)其并產(chǎn)癥的預(yù)防。肺動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)后的主要并發(fā)癥在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后均可發(fā)生, 只要采取積極的措施, 可以預(yù)防或減少。因此, 對(duì)患者術(shù)前要用抗生素治療, 減少咳嗽和痰量, 訓(xùn)練患者作有效的排痰咳嗽, 術(shù)后要鼓勵(lì)和協(xié)助患者有效咳痰, 以冀將并發(fā)癥減少到最低限度。