先天性肺動-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)，為較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮膚、黏膜等部位，同時可累及胃腸道，又稱Rendu-Osler-Weber病。亦見單發(fā)性非家族性病者。

　　肺動靜脈瘤病因：

　　這種畸形是由各種不同大小和不等數(shù)目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細(xì)血管床。病變血管壁肌層發(fā)育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進(jìn)行性擴(kuò)張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構(gòu)通類型，表現(xiàn)為血管扭曲、擴(kuò)張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴(kuò)大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區(qū)內(nèi)皮層減少，變性或鈣化，為導(dǎo)致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。

　　病理改變

　　肺動靜脈瘺主要病理變化是肺內(nèi)動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發(fā)育不完全或肺末梢毛細(xì)血管神經(jīng)缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負(fù)荷的作用逐漸擴(kuò)張,形成囊瘺,肺動脈低氧血通過瘺道不經(jīng)氧合直接回流左心進(jìn)入體循環(huán) ，有文獻(xiàn)報道 ,當(dāng)分流量大于25 %時患兒出現(xiàn)乏力,活動后氣短,頭暈乏氧等癥狀，如果分流量大及病史長者可出現(xiàn)紫紺,杵狀指/ 趾和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,紅細(xì)胞壓積增高,Hb 增高，血液粘稠度增加,易形成肺血管內(nèi)小血栓脫落可產(chǎn)生腦血栓或腦膿腫，PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現(xiàn)糜爛后導(dǎo)致咯血和血胸，本病多單發(fā),多發(fā)者占5 %～10 % ,可發(fā)生在肺組織的任何部位，但半數(shù)以上發(fā)生在右下肺葉,術(shù)中多能看到臟層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。