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患者你好，飲食療法：長(zhǎng)期控制飲食。給低蛋白飲食。OTC缺乏時(shí)，蛋白入量0。6g/(kg·d)，補(bǔ)充必需氨基酸0。5～0。7g/(kg·d)，瓜氨酸0。18mg/(kg·d)，精氨基琥珀酸尿癥時(shí)，蛋白入量1。2～1。5g/(kg·d)，補(bǔ)充精氨酸0。4～0。7g/(kg·d)。如果以上癥狀加劇，建議患者到公立醫(yī)院及時(shí)治療。

高氨酸血癥肌氡酸脫氫酶的缺陷，導(dǎo)致肌氨酸-甘氨酸發(fā)生障礙，病人血、尿、腦脊液中肌氨酸增高。為常染色體隱性遺傳玻本病一般無(wú)特效方法治療的，如果疾病比較嚴(yán)重，需采用血液透析的方法治療，使用藥物是無(wú)效果的。

.急性高氨血癥性昏迷的治療　　(1)禁蛋白攝入：靜脈輸入葡葡糖和胰島素以補(bǔ)充熱卡減少體內(nèi)蛋白分解　　(2)做血液透析或腹腔透析：以清除過(guò)多的氨　　(3)藥物治療：　?、俦郊姿徕c：靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg隨之0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸鈉　?、邴}酸精氨酸：0.8g/kg即刻給以后0.2～0.8g/(kg·d)　　2.長(zhǎng)期治療尿素循環(huán)缺陷時(shí)的高氨血癥常需長(zhǎng)期治療　

是需要進(jìn)行對(duì)癥的護(hù)理及控制就可以的，先天性的情況是較為難治愈的，最好是要到以上的兒童專(zhuān)科的醫(yī)院進(jìn)行檢查及進(jìn)行治療。

1.急性高氨血癥性昏迷的治療(1)禁蛋白攝入：靜脈輸入葡葡糖和胰島素，以補(bǔ)充熱卡，減少體內(nèi)蛋白分解。(2)做血液透析或腹腔透析：以清除過(guò)多的氨。(3)藥物治療火罐網(wǎng)：①苯甲酸鈉：靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg隨之0.25～0.5g/(kg?d)；或用同量的苯乙酸鈉。②鹽酸精氨酸：0.8g/kg即刻給以后0.2～0.8g/(kg?d)。2.長(zhǎng)期治療尿素循環(huán)缺陷時(shí)的高氨血癥常需長(zhǎng)期治療(1)飲食療法：給低蛋白飲食OTC缺乏時(shí)，蛋白入量0.6g/(kg?d)，補(bǔ)充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg?d)瓜氨酸0.18mg/(kg?d)，精氨基琥珀酸尿癥時(shí)，蛋白入量1.2～1.5g/(kg?d)補(bǔ)充精氨酸0.4～0.7g/(kg?d)。(2)建立代謝旁路：用藥物建立代謝旁路，以排出過(guò)多的氨，使血氨近于正常。可用的藥物有：①苯甲酸鈉：0.25g/(kg?d)，可與甘氨酸結(jié)合，形成馬尿酸很快由尿排出。②苯乙酸鈉：可與谷酰胺結(jié)合為苯乙酰谷酰胺很快由尿排出。③精氨酸：是尿素循環(huán)的底物，可促氮產(chǎn)物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg?d)。④氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循環(huán)第一步所需的CPS酶3.其他治療應(yīng)避免應(yīng)激反應(yīng)和間發(fā)感染健康搜索，以防高氨血癥加劇。有驚厥者不宜應(yīng)用丙戊酸鈉，因可能誘發(fā)嚴(yán)重的高氨血癥。肝移植對(duì)CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

你好小兒先天性高氨血癥是由于尿素合成的先天性代謝異常，致血氨增高，造成神經(jīng)系統(tǒng)功能損害的疾病。治療原則是糾正患兒的生化代謝異常，但同時(shí)又應(yīng)保障其生長(zhǎng)發(fā)育的營(yíng)養(yǎng)需求