重視視神經脊髓炎的MRI診斷及研究
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),也稱Devic病或Devic綜合征,是一種嚴重的、以體液免疫介導的選擇性侵犯視神經和脊髓為主的特發(fā)性炎性脫髓鞘和壞死性疾病。NMO好發(fā)于非白人人種,我國是NMO的高發(fā)地區(qū)。過去,NMO被認為是多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)的變異型,但最近研究表明NMO是不同于MS的一個疾病實體。
NMO的診斷目前主要依據2006年Wingerchuk修訂標準:
(1)兩個必要條件:視神經炎和急性脊髓炎;
(2)輔助條件:脊髓顯示T2信號病灶大于3個或3個以上椎體節(jié)段;腦部MRI不符合MS診斷標準;血清NMO-IgG陽性。此標準長期以來作為NMO臨床診斷的推薦標準,在此標準的輔助診斷條件中提到了脊髓和腦部MRI的應用,但是沒有進一步的詳細描述脊髓及腦部MRI的影像特點。因此,重視MRI在診斷NMO中的價值是非常必要的。
在常規(guī)MR影像上,NMO患者脊髓病變主要累及脊髓中央灰質區(qū)域,腦部病變主要分布在下丘腦、第三、第四腦室周圍富含水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP-4)的區(qū)域。上述相對特異性的MRI表現為NMO的影像診斷提供了證據,但仍需大宗病例的觀察。MR功能成像為研究NMO腦部變化的模式、發(fā)生機制等方面的問題提供了契機。DTI可以早期發(fā)現NMO患者看似正常腦實質的隱匿性改變,磁化傳遞成像(magnetization transfer imaging,MTT)技術研究發(fā)現NMO患者腦部看似正常腦灰質磁化傳遞率降低,基于體素的形態(tài)測量學(voxel-based morphometry,VBM)技術可以敏感地探測到NMO患者腦部體積的變化,靜息態(tài)腦功能成像(resting-state functional MRI)可以評估NMO患者靜息狀態(tài)下異常的腦部活動。常規(guī)MRI及其他MRI相關新技術的應用可以全面評價NMO的中樞神經系統(tǒng)受累特點,對其早期診斷、治療及病情監(jiān)測具有重要意義。
MRI征象觀察對于NMO的鑒別診斷具有重要意義。在日本,復發(fā)型NMO被稱為視神經脊髓型多發(fā)性硬化(optico spinal multiple sclerosis,OSMS),也可以表現為視神經炎及脊髓炎,但目前研究認為NMO和OSMS是兩個不同的疾病實體。因此,MRI表現對于兩者的鑒別就顯得尤為重要,這對于患者治療方法的選擇有較大意義。盡管NMO的MRI研究逐漸增多,但目前關于NMO特征性的MRI表現認識還不夠,尚需要大樣本的縱向追蹤研究,以及對病變預測、轉歸及病情監(jiān)測方面的研究。相信隨著對本病MRI診斷及研究的不斷深入,NMO規(guī)范化的診斷、鑒別診斷、療效評估及預后判斷能力將會得到逐步提高。
本期重點號收錄了關于NMO的常規(guī)MRI診斷及鑒別診斷、基于DTI技術對NMO視神經及頸髓病變的研究、基于VBM對NMO腦容積測量的研究以及相關MRI新技術的應用介紹,希望可以為讀者提供有益的信息,提高對NMO的認識,并推動對NMO影像學的深入研究。
(責任編輯:付子顏 )
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