擴(kuò)張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。下面趕緊和家庭醫(yī)生在線小編一起來(lái)了解一下具體的情況吧。

擴(kuò)張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy） 是因特發(fā)性、家族遺傳、病毒、免疫性、酒精性或是已知心血管病的心肌功能損害，而導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，繼以心室收縮功能減退的心肌病。以左心室或雙心室擴(kuò)張并伴心室收縮功能受損為特征，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性充血性的心力衰竭，常有心律失常、血栓栓塞及猝死。本病預(yù)后不良，是兒童及青少年心衰的主要原因。由于其無(wú)特異性治療方法，因而早診斷早治療有重要意義。

病因

1、感染

動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病的病變，近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切。

2、基因及自身免疫

過(guò)去認(rèn)為大多數(shù)DCM病例是散發(fā)或特發(fā)的，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%～60%。家系分析顯示大多數(shù)DCM家族為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應(yīng)的改變可增高對(duì)疾病的易感性，亦可導(dǎo)致心肌自身免疫損傷。

3、細(xì)胞免疫

本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。

臨床表現(xiàn)

以中年人居多。起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難。患者常感乏力。

體檢見(jiàn)心率加速，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，?？陕?tīng)得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

病理改變

心臟重量增加，約為正常的一倍。各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛。心室壁心肌雖肥大，但因室腔擴(kuò)大而室壁厚度仍近乎正常。心內(nèi)膜也可增厚。心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見(jiàn)。心肌纖維化常見(jiàn)，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。

本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)?？梢砸?jiàn)到心肌纖維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代。心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割。心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增加。不同程度的退行性變可以見(jiàn)到，多數(shù)為心肌細(xì)胞溶解，尤其多見(jiàn)于病程長(zhǎng)的病例。

電鏡檢查見(jiàn)心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失；肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。

心肌病變使心臟收縮力減弱。早期左心室等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升速度減慢，噴血速度也減慢。此時(shí)心搏量減少由加速心率代償，心排血量尚可維持。以后左心室排空不盡，有殘余血量，舒張末期壓增高，逐步發(fā)展左心衰竭。歷久左心房、肺動(dòng)脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰竭。少數(shù)病例病變以右心室為主，則發(fā)展為右心衰竭。心室的擴(kuò)張使房室瓣環(huán)擴(kuò)大，造成二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。心腔擴(kuò)張，心室壁內(nèi)張力增大，氧耗增多，心肌肥厚、心率加速引起心肌相對(duì)缺血，而心肌攝氧的能力已達(dá)極限，因而可引起心絞痛。心肌病變涉及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)可引起各種心律失常。

影像診斷要點(diǎn)

X線平片 心影多呈普遍性增大，早期多向左下擴(kuò)大， 左心緣圓隆，心胸比率大于0.5 。中晚期向兩側(cè)擴(kuò)大或呈球形心，心胸比率大于0.6 。晚期常有胸腔、心包積液或肺栓塞，透視下心臟和大血管搏動(dòng)微弱。HED影像園XCTMR.com

CT和MRI 心臟擴(kuò)大以心室腔擴(kuò)大為主，心室橫徑增大較長(zhǎng)徑明顯，但室間隔及心室游離壁不厚甚至變薄。心室壁心肌的信號(hào)無(wú)明顯異常改變。GRE序列電影MRI可見(jiàn)心室擴(kuò)大顯著，房室瓣環(huán)擴(kuò)大而出現(xiàn)二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，顯示房室間返流的部位和程度，應(yīng)用心功能分析軟件，可見(jiàn)受累心室收縮功能明顯受損，心室容積擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)等分析指標(biāo)顯著下降。HED影像園XCTMR.com

超聲心動(dòng)圖（UCG） UCG在DCM 的診斷和鑒別診斷方面具有重要作用。UCG可見(jiàn)心臟擴(kuò)大尤以左室、左房擴(kuò)大常見(jiàn)，并伴心室收縮功能普遍減弱，室壁厚度可正常、增厚或變薄，二、三尖瓣可發(fā)生相對(duì)性關(guān)閉不全。UCG還可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。HED影像園XCTMR.com

本病無(wú)特異性，確診需臨床資料和影像表現(xiàn)相結(jié)合進(jìn)行綜合診斷，特別是超聲心動(dòng)圖的診斷尤為重要，CT和MRI僅可作為輔助檢查手段進(jìn)行進(jìn)一步確診及療效的評(píng)估。HED影像園XCTMR.com