顱內(nèi)先天性腫瘤-顱咽管瘤
27歲男性患者,頭痛頭暈3月余,右眼視力下降半月。后經(jīng)醫(yī)院檢查確診為顱咽管瘤。(圖為醫(yī)院檢查圖)


顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。在鞍區(qū)腫瘤中占第二位,略低于垂體瘤的發(fā)病率。好發(fā)于兒童,成年人較少見。好發(fā)于鞍上,占整個顱內(nèi)腫瘤的5~7%,占兒童顱內(nèi)腫瘤的12~13%。王忠誠等報道在15歲發(fā)病者為最多,最大年齡為56歲,最小年齡為1歲3個月。男女之比2∶1。
癥狀及體征
?。ㄒ?內(nèi)分泌功能障礙
垂體功能減退,性功能不全和矮小癥較多見;腫瘤向上發(fā)展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合癥,出現(xiàn)性早熟或神經(jīng)性閉經(jīng),溢乳-閉經(jīng)綜合癥,皮質(zhì)醇增多癥,甲狀腺功能亢進或減退,肢端肥大癥、巨人癥、侏儒癥,尿崩癥,多食肥胖或厭食消瘦,發(fā)熱或體溫過低,嗜睡或失眠,部分可有精神興奮、幻覺及定向力障礙。
?。ǘ?顱內(nèi)壓增高綜合癥
頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、嗜睡。兒童可出現(xiàn)腦積水表現(xiàn)。
?。ㄈ?視神經(jīng)壓迫癥狀
視力逐漸減退,出現(xiàn)偏盲,日久失明。
?。ㄋ?其他癥狀
頭痛、面部感覺減退、輕度偏癱。
(責任編輯:徐惠珍 )
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