腎病綜合癥是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成腎小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征，主要特點(diǎn)是大量蛋白尿，低白蛋白血癥，嚴(yán)重水腫和高膽固醇血癥，根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長(zhǎng)兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）居多。

小兒原發(fā)性腎病綜合征的臨床癥狀體征

診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或>3.5g/kg），高度水腫，高膽固醇血癥（>5.7mmol/L，<220mg%），低白蛋白血癥（<30g/L，<3Gg%）均可診為腎病綜合征，典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑，而γ↓，部分病兒可有低補(bǔ)體血癥，鏡下或肉眼血尿，氮質(zhì)血癥或高血壓，學(xué)齡前兒童>1610.6kPa（120/80mmHg），學(xué)齡>17.3/12kPa（130/90mmHg），屬腎炎性腎病，對(duì)激素耐藥（足量激素8周無效或有部分效應(yīng)），頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)（關(guān)年≥2次，1年≥3次者）及激素依賴的腎病，稱為難治性腎病，難治性腎病是腎活檢指征之一，可明確其病理分型，腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療，有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短，血漿纖維蛋白原水平升高，血小板計(jì)數(shù)高于正常，激素治療過程中，如實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿，血壓升高，水腫加重或腎功惡化，提示腎靜脈血栓形成，此外，對(duì)原發(fā)病的分析有助治療，其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

發(fā)病年齡和性別，以學(xué)齡前為發(fā)病高峰，單純性發(fā)病年齡偏小，緊腅性偏長(zhǎng)，男比婦女多，男：女約為1.5～3.7∶1。

水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，常最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)，水腫的同時(shí)常有尿量減少。

除水腫外，患兒可因長(zhǎng)期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白，皮膚干燥，毛發(fā)干枯萎黃，指趾甲出現(xiàn)白色橫紋，耳殼及鼻軟骨薄弱，患兒精神萎靡，倦怠無力，食欲減退，有時(shí)腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)，病期久或反復(fù)發(fā)作作者發(fā)育落后，腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。

小兒原發(fā)性腎病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國(guó)際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。

易發(fā)生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足；③蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙；④常用時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。

細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預(yù)防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調(diào)；但一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療。

患兒對(duì)病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過程中，并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重；對(duì)有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量，并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時(shí)導(dǎo)致腎病緩解的個(gè)別報(bào)道。

小兒腎病綜合征如何治療？

采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫(yī)綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營(yíng)養(yǎng)、預(yù)防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合控制西藥副作用為主要治則。

1、一般治療

（1）休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對(duì)臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3～6月后可逐漸參加學(xué)習(xí)，但宜避免過勞。

（2）飲食：低鹽食。水腫嚴(yán)重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當(dāng)限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí)，須適當(dāng)補(bǔ)充鹽和水分。

2、對(duì)癥治療

一般應(yīng)用激素后7～14天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

3、腎上腺皮質(zhì)激素（下稱激素）治療

激素盡管有某些副作用、且尚未解決復(fù)發(fā)問題，但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導(dǎo)蛋白悄消失的有效藥物，并作為腎病治療的首選藥。其作用機(jī)制尚未闡明，可能與：①免疫抑制作用；②改善腎小球 濾過膜的通盤性，減少尿蛋白濾出；③利尿作用（通過對(duì)腎小球?yàn)V過率及腎小管的影響）有關(guān)。

用藥原則為；①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時(shí)的中效制劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導(dǎo)緩解外，也適用于竡時(shí)的隔日療法。②開始治療時(shí)應(yīng)足量，分次服用，心快誘導(dǎo)尿蛋白陰轉(zhuǎn)；③尿蛋白陰轉(zhuǎn)后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動(dòng)規(guī)律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸（HIP）的抑制作用是最??；④維持治療不宜過短，應(yīng)待病情穩(wěn)定再停藥，以減少復(fù)發(fā)，且尿蛋白出現(xiàn)反復(fù)時(shí)也易使之緩解。