Ⅰ型腎小管酸中毒又稱遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒。遠(yuǎn)曲小管和集合管疾患致使泌氫能力下降，或已分泌的氫又回滲入血，因之腎小管酸中毒檢查氫潴留引起酸中毒而尿偏堿性，氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)不能使尿pH降至5.5以下。腎排水、鈉、鉀、鈣、磷增多，故引起煩渴多尿，低鉀血癥，甚至發(fā)生周期性麻痹、心律紊亂；低鈣血癥可導(dǎo)致骨病及鈣性結(jié)石。治療原則為糾正酸中毒，補(bǔ)充鉀鹽，補(bǔ)充鈣劑糾正骨病。

1。糾正代謝性酸中毒這是治療的關(guān)鍵，補(bǔ)堿治療非常有效。常用的有碳酸氫鈉、枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀。據(jù)病情輕重可服用碳酸氫鈉4～10g/d，分4 次服，（1g NaHCO3-約等于12mmol HCO3-）。也可按每天1.0～1.5mmol/kg（84～126mg/kg），兒童需堿量要大[2.5～7.0mmol/（kg？d）]，重癥酸中毒碳酸氫鈉可靜注?；蛴脧?fù)方枸櫞酸鈉合劑（亦稱Shohl’s 溶液，配方是枸櫞酸鈉98g，枸櫞酸140g 加水溶解至1000ml，每毫升含鈉1mmol）口服，15～20ml/次，4 次/d。隨著酸中毒的糾正，體鈉消耗與尿鈣、鉀排量均減少。枸櫞酸在肝內(nèi)代謝轉(zhuǎn)化成HCO3-，既能糾正酸中毒，又利于腸道鈣的吸收，尿中排出溶解度大的枸櫞酸鈣，使腎結(jié)石腎鈣化的危險(xiǎn)減少，因此枸櫞酸優(yōu)于碳酸氫鈉。堿性藥物劑量需個(gè)體化，根據(jù)血pH 值、C02CP 及尿鈣排量加以調(diào)整，其中24h 時(shí)尿鈣排量（<2mg/kg）是指導(dǎo)治療的敏感指標(biāo)。糾正酸中毒治療中注意減少食物中固定酸（SO42-、Cl-等）入量，低硫蛋白質(zhì)飲食，低鹽飲食減少氯離子。

2。補(bǔ)鉀糾酸開始即予補(bǔ)鉀，特別重癥低血鉀者應(yīng)在糾正酸中毒前即開始補(bǔ)鉀，避免誘發(fā)低鉀危象。原則上無論血鉀低否均要補(bǔ)鉀，同時(shí)也應(yīng)補(bǔ)鈉。可選用枸櫞酸鉀合劑 （Albright’s 溶液，由枸櫞酸鉀98g，枸櫞酸140g 加水溶解至1O00ml配成，10～15ml/次，3 次/d）?；蛴描蹤此岷蟿?，由枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀各100g加水溶解至1000ml，每毫升含鈉、鉀各1mmol，HCO3-2mmol，10～15ml 3～4 次/d。一般低血鉀時(shí)口服10%枸櫞酸鉀10ml，3 次/d。忌用氯化鉀，否則會(huì)加重高氯血癥，只有嚴(yán)重低鉀（<2.5mmol/L）危及生命時(shí)方可靜脈緩慢滴入氯化鉀，用10%葡萄糖溶液稀釋氯化鉀成1% 溶液，每小時(shí)輸入1g，同時(shí)作心電監(jiān)護(hù)。補(bǔ)鉀時(shí)宜從小劑量開始，逐漸增加，因腎小管功能調(diào)節(jié)差，大量補(bǔ)鉀使H+-Na+交換減少，酸中毒加劇，還使尿鈉、鈣排出增多，產(chǎn)生低鈉、低鈣血癥而發(fā)生手足搐搦癥，故糾酸補(bǔ)鉀時(shí)也宜補(bǔ)鈣。

3。補(bǔ)充鈣劑與維生素D 的預(yù)防和治療骨病 RTA 合并骨軟化癥、佝僂病等骨病或缺鈣嚴(yán)重時(shí)可給予補(bǔ)充鈣劑與維生素D，常用劑量為5 萬～10 萬U/d，需要時(shí)選用維生素1，25（OH）2D3。隨著臨床生化好轉(zhuǎn)，當(dāng)血磷升高，堿性磷酸酶（AKP）降至正常時(shí)可減量或停用（血鈣 I≥2.5mmol/L）。以免發(fā)生高鈣血癥與維生素D中毒，因維生素D2 易使尿鈣增加，故應(yīng)要慎用，以防維生素D 中毒和腎鈣化。同時(shí)補(bǔ)充高磷飲食、蛋白合成劑等，尤其對(duì)生長發(fā)育期的病兒更應(yīng)注意。但并發(fā)腎鈣化、腎結(jié)石者則不能使用鈣劑和維生素D。另外，還可給苯丙酸諾龍治療骨質(zhì)疏松，促進(jìn)骨質(zhì)生長。

4。不完全性RTA 可用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）治療，與治療特發(fā)性高鈣尿癥一樣。

5。病因治療 積極治療原發(fā)病及并發(fā)病，對(duì)繼發(fā)RTA 應(yīng)治療其根底疾病，要控制和去除病因。如治療腎盂腎炎，解除尿路梗阻等。目前尚無法根治病因的患者，要終身服藥治療，不僅糾正酸中毒，也可延緩骨病和其他并發(fā)癥，使腎功能長期維持穩(wěn)定。

6。定期隨訪 在治療過程中，要經(jīng)常復(fù)查各項(xiàng)生化指標(biāo)，以免矯枉過正。當(dāng)高血氯性酸中毒、高鈣尿癥尿pH 等正常后，病人應(yīng)追蹤觀察，每年復(fù)查上述項(xiàng)目至少2 次。

7。中醫(yī)辨證施治 主癥多為脾虛、腎虛或肝血虧虛，標(biāo)癥多為濕熱或濕滯。