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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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李緒嫻 主任醫(yī)師
惠州市第三人民醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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先天性肝糖原累積癥是一種由于遺傳因素導致的代謝性疾病，其治愈情況較為復雜，受多種因素影響。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導進行治療，切勿自行用藥。
2015-09-01 10:22
1.疾病特點：患者肝臟無法正常代謝和儲存糖原，導致糖原在肝臟等器官累積。
2.癥狀表現(xiàn)：可有低血糖、生長遲緩、肝大等癥狀。
3.遺傳因素：多數(shù)為基因突變引起，不同基因突變類型影響治療效果。
4.治療方法：包括飲食治療，如頻繁進食高碳水化合物食物；藥物治療，如玉米淀粉等。
5.治愈難度：完全治愈較困難，但通過規(guī)范治療，可有效控制病情，改善癥狀和生活質量。
先天性肝糖原累積癥徹底治愈有難度，但積極治療能較好控制病情，患者需長期管理。
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
