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回答1
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遲潤(rùn)華 主治醫(yī)師
杭州朝聚眼科醫(yī)院
眼科
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一、夜盲:為視網(wǎng)膜色素變性最早出現(xiàn)的癥狀,常始于兒童或青少年時(shí)期,且多發(fā)生在眼底有可見改變之前。開始時(shí)輕,隨年齡增生逐漸加重。極少數(shù)患者早期亦可無(wú)夜盲主訴。二、暗適應(yīng)檢查:早期錐細(xì)胞功能尚正常,桿細(xì)胞功能下降,使桿細(xì)胞曲線終未閾值升高,造成光色間差縮小。晚期桿細(xì)胞功能喪失,錐細(xì)胞閾值亦升高,形成高位的單相曲線。三、視野與中心視力:早期有環(huán)形暗點(diǎn),位置與赤道部病變相符。其后環(huán)形暗點(diǎn)向中心和周邊慢慢擴(kuò)大而成管狀視野。中心視力早期正?;蚪咏#S病程發(fā)展而逐漸減退,終于完全失明。四、視覺(jué)電生理:ERG無(wú)反應(yīng),尤其b波消失是視網(wǎng)膜色素變性的典型改變,其改變常早于眼底出現(xiàn)改變。EOGLP/DT明顯降低或熄滅,即使在早期,當(dāng)視野、暗適應(yīng)、甚至ERG等改變尚不明顯時(shí),已可查出。故EOG對(duì)本病診斷比ERG更為靈敏。五、色覺(jué):多數(shù)患者童年時(shí)色覺(jué)正常,其后漸顯異常。典型改變?yōu)樗{(lán)色盲,紅綠色覺(jué)障礙較少。
2017-05-18 17:55
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