無色素性視網(wǎng)膜色素變性的特點及遺傳方式是什么
視網(wǎng)膜色素變性：是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮等改變，無色素沉著，或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個骨細胞樣色素斑，故稱為無色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認為本型是色素變性的早期表現(xiàn)，病情發(fā)展后仍會出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱
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遲潤華 主治醫(yī)師
杭州朝聚眼科醫(yī)院
眼科
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無色素性視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜色素變性的一種特殊類型，具有獨特癥狀和檢查所見，遺傳方式多樣。包括顯性、隱性、性連鎖隱性等。 1. 癥狀特點：檢眼鏡下可見眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮，周邊眼底可能有少數(shù)骨細胞樣色素斑，也可能始終無色素改變。 2. 病情發(fā)展：部分人認為是色素變性早期表現(xiàn)，病情發(fā)展可能出現(xiàn)典型色素，也有始終無色素改變者。 3. 遺傳方式：顯性遺傳，即親代中有患者，子代患病概率較高；隱性遺傳，親代可能為攜帶者，子代在特定條件下發(fā)?。恍赃B鎖隱性遺傳，與性別相關(guān)。 4. 診斷方法：通過視功能檢查、眼底檢查、基因檢測等綜合判斷。 5. 治療難點：目前尚無特效治療方法，主要是延緩病情進展，如補充維生素 A 等。 無色素性視網(wǎng)膜色素變性雖然相對少見，但對視力影響較大?；颊咝瓒ㄆ跈z查，積極采取措施延緩病情。
2024-10-14 11:36
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助理醫(yī)生
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視網(wǎng)膜色素變性：亦稱逆性進行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變，有骨細胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細胞損害為主，后期才有桿細胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜，并出現(xiàn)血管改變。 飲食方面注意高蛋白低脂低鹽，不食用動物油脂。高蛋白低鹽低脂飲食，有助于減小“硬性滲出”，有利于改善糖尿病視網(wǎng)膜病變。由于動物油脂含有較高膽固醇，糖尿病視網(wǎng)膜病變患者可選擇食用植物油，控制總熱量，避免體重過重。
2024-10-14 11:36
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實習(xí)醫(yī)生
九江泌尿科醫(yī)院
全科
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視網(wǎng)膜色素變性（RP）病友論壇致力于加強視網(wǎng)膜色素變性（RP）患者之間的交流，加強聯(lián)系，討論視網(wǎng)膜色素變性治療方法和藥物（包括視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)、視網(wǎng)膜色素變性治療方法、中醫(yī)中藥、醫(yī)院情況交流、氣功、偏方），互相幫助，共同戰(zhàn)勝視網(wǎng)膜色素變性。 注意事項： 1、遮光眼鏡片之選用 強光可加速視細胞外節(jié)變性，所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說，應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色，但有礙美容用灰色，陰天或室內(nèi)用0～1號；晴天或強光下用2～3號灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。 2、避免精神和肉體的過度緊張 過度緊張時體液內(nèi)兒茶酚胺（catecholamine）增加，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧（hypoxia）狀態(tài)，使視細胞變性加劇。我國傳統(tǒng)的氣功（靜功），能以自己的意志高速大腦皮層及機體各器官的活動，如持之以恒，對防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。
2024-10-14 11:17
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