組織病理：表皮下水皰無棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞，PAS染色陽性的基底膜位于水皰的真皮側。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎癥細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫，含中性、嗜酸性粒細胞和核塵，此后，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰。間接免疫熒光在40%～60%病人中有循環(huán)抗網狀硬蛋白抗體，直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積于乳頭頂部，這一點具有重要的診斷價值。

疾病診斷

1、本病應與天皰瘡和類天皰瘡性疾病鑒別（表1）。

2、IgA線狀大皰性皮膚病 臨床上與皰疹樣皮炎幾無區(qū)別，但在直接免疫熒光檢查可見IgA呈線狀沉積于基底膜帶透明板或致密板下方，而不沉積于真皮乳頭部位，無谷膠過敏性腸病，對碘無過敏反應。

3、多形紅斑 病程短，多在數周內痊愈，皮損好于手足、前臂、小腿、顏面、頸部，口唇黏膜等處。碘試驗陰性。

4、角層下膿皰病 多見于女性，原發(fā)損害多為松弛菲薄膿皰，呈環(huán)狀及匐行性排列，損害好發(fā)于腹股溝部、腋窩、乳房及四肢屈側，瘙癢輕微，組織病理檢查為角層下膿皰。其他皮膚病根據臨床表現有時亦需加以鑒別如異位性濕疹，單純性癢疹等。

檢查方法

實驗室檢查：

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其他輔助檢查：

組織病理：表皮下水皰無棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞，PAS染色陽性的基底膜位于水皰的真皮側。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎癥細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫，含中性、嗜酸性粒細胞和核塵，此后，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰。間接免疫熒光在40%～60%病人中有循環(huán)抗網狀硬蛋白抗體，直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積于乳頭頂部，這一點具有重要的診斷價值