可能很多人都沒說過過血友病這種疾病，有些人聽說過也并不了解。血友病是一種遺傳性的血液疾病，英國的維多利亞女王就是血友病基因攜帶者，她的子孫們有很多都是血友病患者，因此血友病也曾被稱為“王室病”。血友病患者多表現(xiàn)為凝血功能障礙，也就是說會出現(xiàn)“出血不止”的情況。血友病重癥患者常因出血而早逝，輕癥患者通過治療則可以基本保持與正常人一樣的生活。這種“神秘”的疾病到底是怎樣的？2015年4月17日是第26個世界血友病日，讓我們與廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院血液內(nèi)科馮瑩主任一同關(guān)注血友病。

我國血友病患者多貧困，治療報銷比例低

我國2010年啟動過血友病登記及流行病調(diào)查，初步公開的數(shù)據(jù)為3/10萬，去年北京大學(xué)部分學(xué)者通過電話問卷訪談的形式對血友病之家提供的600多位血友病病人進(jìn)行調(diào)查，調(diào)查結(jié)果顯示多數(shù)血友病患者的家庭分布于鄉(xiāng)鎮(zhèn)以下地區(qū)，且大多家庭的經(jīng)濟(jì)收入低于全國平均線。其中36.1%的成人和35%的兒童的治療費(fèi)用無任何報銷途徑。造成這樣的狀況可能與農(nóng)村等貧困地區(qū)疾病知識普及不足、部分地區(qū)醫(yī)保體系對罕見病診治覆蓋力度不足有關(guān)。由于血友病患者需終身依賴血液制品及凝血因子制劑替代治療，故往往一個患者對全家的經(jīng)濟(jì)狀況影響較大。目前全球的血友病發(fā)病率大概在10/10萬左右。也就是說全世界每一萬人中就可能有一個人是血友病患者。因此這類患者的生存狀況應(yīng)受到特別關(guān)注和重視。

我國血友病患兒仍然存在隨時退出教育的風(fēng)險，并且他們的就業(yè)地位非常脆弱。由于血友病患者沒有得到足夠的預(yù)防性治療，從小便受到不能輕易活動的教育，這樣與他人區(qū)分開來的成長容易使血友病患者產(chǎn)生自卑心理，難以與群體融合，更加消極的應(yīng)對社會歧視。其實(shí)血友病的患者智商方面與常人相同，更是有很多患兒因為活動受限而專注于思考和學(xué)習(xí)，取得了超出常人的成績。

今年血友病的主題是建設(shè)支持性家庭，用意就是促進(jìn)家庭對血友病的認(rèn)知，普及家庭護(hù)理知識，促進(jìn)血友病患兒心理的健康成長，減少重度殘疾的發(fā)生。通過政策、社會和家庭的共同配合，令這些孩子與正常人一樣成長、學(xué)習(xí)和工作，從而更大幾率的通過社會保障保證自己充分的醫(yī)療。相信通過各方的努力，一定能創(chuàng)造令血友病患者更舒適生活的家庭和社會環(huán)境。

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