主動脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動力學(xué)不產(chǎn)生影響，但如血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條素或異位主動脈弓分支對氣管、食管產(chǎn)生壓迫，則在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的癥狀，嚴重者可導(dǎo)致死亡。

氣管、食管受壓程度嚴重者，在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙，持續(xù)性咳嗽，哭聲嘶啞。有時出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、短暫呼吸停頓或知覺喪失。進食及仰臥時，呼吸困難癥狀加重，側(cè)臥及頭頸后仰時，癥狀可減輕。呼吸道壓迫嚴重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮。常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，發(fā)作時呼吸道梗阻癥狀加重。食管受壓迫的病例，往往拒食并呈現(xiàn)吞咽困難，進食時常發(fā)作梗噎，并伴有嘔吐、呼吸困難加重等癥狀，營養(yǎng)發(fā)育不良。

大多數(shù)病例上述氣管、食管壓迫癥狀在出生后6個月內(nèi)即開始呈現(xiàn)。壓迫程度嚴重者出生后數(shù)日內(nèi)即可呈現(xiàn)癥狀。這些病例如未經(jīng)治療，在出生后1周歲之前往往致死。壓迫程度較輕者，出生后6個月才呈現(xiàn)癥狀且未持續(xù)加重的病例，可能在成長期中逐漸緩解消失，但當併發(fā)呼吸道感染時，癥狀又加重。由于異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產(chǎn)生的吞咽困難癥狀，可能在進入中年后（40歲），異位的動脈發(fā)生硬化病變擴大增粗時，才呈現(xiàn)癥狀。有時異位鎖骨下動脈可發(fā)生動脈瘤樣擴大。