原發(fā)性垂體癌的癥狀細(xì)節(jié)
原發(fā)性垂體癌的臨床表現(xiàn)與垂體腺瘤相似,主要是兩組癥群:高分泌癥群和腫瘤壓迫癥群。絕大多數(shù)原發(fā)性垂體癌都有激素分泌能力,因此,病人通常都有激素高分泌的表現(xiàn)。高分泌癥群與腫瘤細(xì)胞的類型有關(guān):PRL細(xì)胞癌于女性表現(xiàn)為閉經(jīng)(或月經(jīng)減少)及溢乳。于男性表現(xiàn)為性欲減退及陽萎;GH細(xì)胞癌表現(xiàn)為肢端肥大癥;ACTH細(xì)胞癌表現(xiàn)為庫欣綜合征。
不過。腫瘤的分泌活性與腫瘤的良惡性之間并無內(nèi)在聯(lián)系,而且腫瘤分泌能力的高低對預(yù)后也沒有影響(ACTH細(xì)胞癌除外)。也有一些ACTH細(xì)胞癌沒有ACTH過多的表現(xiàn),稱為“沉寂性ACTH細(xì)胞癌”,其預(yù)后與分泌性ACTH細(xì)胞癌相似。極少數(shù)原發(fā)性垂體癌不僅分泌ACTH,還分泌ACTH前體(POMC)甚至CRH。
原發(fā)性垂體癌在就診時往往已經(jīng)很大,因此,腫瘤壓迫癥群常較明顯。有些生長很快的垂體癌,甚至在高分泌癥群之前就已出現(xiàn)明顯的腫瘤壓迫癥群。垂體癌的壓迫癥群與垂體腺瘤的基本相同。
與垂體腺瘤相比,原發(fā)性垂體癌最重要的特征就是轉(zhuǎn)移。垂體癌可侵襲判蛛網(wǎng)膜下腔。隨即經(jīng)腦脊液種植到腦和脊髓。垂體癌可向腦的深部轉(zhuǎn)移,這可能與靜脈反流有關(guān)。垂體癌可轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,但以大腦皮質(zhì)、小腦及小腦橋腦角最常見。垂體癌也可沿淋巴和血行播散到神經(jīng)系統(tǒng)以外的部位,如肝臟、淋巴結(jié)、骨、肺臟。偶爾也可轉(zhuǎn)移到心臟、胰腺、眼、耳、卵巢等處。一般來說。垂體癌的全身性轉(zhuǎn)移較中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移更常見,部分病例既有全身性轉(zhuǎn)移又有中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。有些病例的轉(zhuǎn)移灶較小,在尸檢時才發(fā)現(xiàn)。有人認(rèn)為,一些具有侵襲性的垂體大瘤可能伴有無癥狀的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,也屬于原發(fā)性垂體癌的范疇,因此,垂體癌可能并不像想象的那么罕見。
(責(zé)任編輯:余基 )
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