紅細(xì)胞增多癥的治療方法有哪些
紅細(xì)胞增多癥初期以實(shí)證為主,尤以血瘀氣滯為主,癥見(jiàn)面色、口唇紫暗,肌膚甲錯(cuò),脅下積塊,舌質(zhì)暗紅或瘀斑,脈弦或澀;病程中兼見(jiàn)口苦目眩、頭暈頭痛、脅痛易怒,則屬于挾肝膽實(shí)火之象;若兼神昏譫語(yǔ)、衄血、便血或尿血,顏色鮮紅則屬于熱火營(yíng)血之象。真性紅細(xì)胞增多癥患者常出現(xiàn)嚴(yán)重的合并癥,甚而成為疾病的主癥,如瘀血阻絡(luò)則出現(xiàn)肢體麻木,甚或出現(xiàn)中經(jīng)絡(luò)、中臟腑的中風(fēng)證;心脈痹阻則可出現(xiàn)胸痹或真心痛的表現(xiàn),臨證時(shí)應(yīng)結(jié)合此兩證進(jìn)行辨證。中、晚期患者,隨著病情的進(jìn)展,正氣漸耗、瘀血更甚,則可出現(xiàn)瘀血兼見(jiàn)諸虛不足的表現(xiàn),而呈虛實(shí)夾雜之證。那么,紅細(xì)胞增多癥的治療方法有哪些?
1、靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下,紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便,可先采用。較年輕患者,如無(wú)血栓并發(fā)癥,可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者,放血要謹(jǐn)慎,一次不宜超過(guò)200~300ml,間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞,但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿,放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液,以稀釋血液。
2、化療:
(1)、羥基脲系一種核糖核酸還原酶,對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用,且無(wú)致白血病副反應(yīng),每日劑量為15~20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5~5×109/L,可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。
(2)、烷化劑有效率80%~85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng),療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法:開(kāi)始劑量環(huán)磷酰胺為100~150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d,緩解后停用4周后可給維持劑量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安等為每日或隔日2mg。
(3)、三尖杉酯堿:中國(guó)國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次,連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d,中數(shù)緩解期超過(guò)18個(gè)月。
3、α干擾素治療:干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用,近年也已開(kāi)始用于本病治療,劑量為300萬(wàn)U/m2,每周3次,皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小,放血次數(shù)減少。緩解率可達(dá)80%。
4、放射性核素治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂,使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107~14.8×107Bq,約6周后紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始下降,3~4個(gè)月接近正常,癥狀有所緩解,約75%~80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解,可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2~3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn),故近年已很少應(yīng)用。預(yù)后差,多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。
(責(zé)任編輯:李雪 )
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