后尿道瓣膜發(fā)病原因
后尿道瓣膜是前列腺尿道的一個(gè)部分,從外形上砍傷hi一層薄薄的膜層,此膜如果發(fā)育異常就會(huì)突入到尿道口內(nèi),令男性產(chǎn)生排尿性疾病。后尿道瓣膜癥的病因不清楚,因偶有家族史,有人認(rèn)為是中腎管的發(fā)育異常,也可能是多因素的結(jié)果,也有人認(rèn)為是尿生殖竇發(fā)育異常造成的。是尿道粘膜皺襞肥大、粘連或發(fā)育異常,突入尿道腔內(nèi)所致的尿流排出障礙性疾病。
后尿道瓣膜發(fā)病原因
1、中腎管或苗勒管先天畸形。
2、精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報(bào)道,同卵雙生兄弟全有后尿道瓣膜,與遺傳有何關(guān)系,尚難肯定。
后尿道瓣膜發(fā)病機(jī)制
后尿道瓣膜癥造成下尿路梗阻,在胎兒期所引起的主要危害是原腎組織在腔內(nèi)高壓環(huán)境下發(fā)育勢(shì)必導(dǎo)致尿路發(fā)育的異常,包括膀胱、輸尿管平滑肌和腎實(shí)質(zhì)的結(jié)構(gòu)及功能的損害。
1、膀胱功能障礙
約25%的后尿道瓣膜癥患兒中有不同程度的膀胱功能異常,大多表現(xiàn)為尿失禁。過去曾認(rèn)為與括約肌障礙有關(guān)。尿流動(dòng)力學(xué)檢查的出現(xiàn)使人們認(rèn)識(shí)到后尿道瓣膜癥多合并原發(fā)性膀胱功能障礙,而且不會(huì)因后尿道梗阻解除后有所緩解,并會(huì)影響患兒的預(yù)后。從不同的有關(guān)后尿道瓣膜癥患兒的報(bào)道研究發(fā)現(xiàn),該癥患兒往往并發(fā)有幾種膀胱逼尿肌功能的異常,包括原發(fā)性肌源性障礙、無(wú)抑制性膀胱、低順應(yīng)性膀胱。
膀胱功能障礙不僅表現(xiàn)為尿失禁,而且表現(xiàn)為膀胱和輸尿管內(nèi)壓增高,導(dǎo)致腎功能損害。同時(shí)有尿失禁患兒的膀胱功能障礙比能正常控制排尿的患兒要更嚴(yán)重。治療應(yīng)從膀胱功能障礙和排空能力方面為切入點(diǎn),先膽堿能性藥物以減少無(wú)抑制性逼尿肌收縮、間歇導(dǎo)尿治療以提供滿意的膀胱排空,必要時(shí)行膀胱增大手術(shù)來(lái)改善膀胱容量和其順應(yīng)性。定時(shí)排尿以維持膀胱內(nèi)低壓,對(duì)降低上尿路腔內(nèi)壓力和改善腎功能有利。
2、對(duì)腎臟功能的影響
由于輸尿管高壓的影響,幾乎一半的患兒有明顯的尿濃縮功能障礙。對(duì)后尿道瓣膜癥治療目的是最大限度地保留腎臟功能。在認(rèn)識(shí)后尿道瓣膜癥的早期(30年前)約有25%的患兒1歲內(nèi)死亡,25%于兒童期死亡,約50%生存到青年期合并不同程度的腎功能障礙?,F(xiàn)在,新生兒因腎功能障礙和膿毒血癥而死亡的病例很少見,其中在新生兒期死亡患兒的病因多是合并肺發(fā)育不良而呼吸衰竭。
然而在后尿道瓣膜癥患兒出生時(shí)可能合并有嚴(yán)重的腎功能障礙,即使在解除梗阻后,由于尿液潴留或反流而導(dǎo)致感染,也可能發(fā)展為由于腎功能受損合并高血壓。腎功能的障礙可能是腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良、腎積水、感染性腎萎縮或可能由于腎臟超濾而導(dǎo)致漸進(jìn)性腎小球硬化的結(jié)果。
(責(zé)任編輯:尹浩 )
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