造血系統(tǒng)包括血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)以及分散在全身各處的淋巴和單核/吞噬細(xì)胞組織。血液由細(xì)胞成分和液體成分組成，細(xì)胞成分中包括紅細(xì)胞，各種白細(xì)胞及血小板。液體成分即血漿，包含有各種具有特殊功能的蛋白質(zhì)及某些其它化學(xué)成分。

　　因此，反映造血系統(tǒng)病理生理有及血漿成分發(fā)生異常的疾病均屬于造血系統(tǒng)疾病，習(xí)慣上稱為血液病。

　　血液病的脾大癥狀常由以下原因引起：

　　(1)異常細(xì)胞的浸潤(rùn)及惡性增生：在各種急慢性白血病時(shí)由于未成熟白細(xì)胞的浸潤(rùn)及異常增殖而致，尤以慢性粒細(xì)胞白血病明顯，脾臟可重度甚至極度腫大達(dá)盆腔。此外淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病患者均可有不同程度的脾大。

　　(2)髓外化生：常見于骨髓纖維化時(shí)，脾臟因髓外造血而腫大。

　　(3)脾功能亢進(jìn)：臨床較常見，表現(xiàn)為一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生。

　　(4)類脂質(zhì)貯存?。河捎陬愔|(zhì)代謝障礙，各種類脂質(zhì)貯積脾臟而腫大，如戈謝病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、萊特勒-西韋病(Letterer-Siwe disease)。而會(huì)出現(xiàn)這些現(xiàn)象導(dǎo)致脾大的血液病主要有溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜和再生障礙性貧血等，所以血液病患者的脾大問題要注意。

　　常見的貧血性血液病檢驗(yàn)項(xiàng)目

　　1. 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RC)：是一種非常經(jīng)濟(jì)實(shí)用而又簡(jiǎn)單的項(xiàng)目，對(duì)各種貧血性疾病都可要求常規(guī)檢驗(yàn)RC，由RC的高低從而判斷貧血性疾病是增生性貧血還是增生低下性貧血，抑或是增生正常性貧血。

　　2. 酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))：是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的一種簡(jiǎn)便的診斷方法，確診PNH時(shí)，需本試驗(yàn)操作規(guī)范，有陽性對(duì)照，且兩次以上陽性。

　　3. 蔗糖溶血試驗(yàn)：作用原理與酸溶血相似，陽性可見于PNH，自身免疫性溶血，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥以及部分再生障礙性貧血也可能是陽性。它是PNH的一個(gè)簡(jiǎn)單的過篩試驗(yàn)。

　　4. 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)反應(yīng)了紅細(xì)胞的抵抗能力的大小，脆性增加常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也可見于嚴(yán)重的自身免疫性溶血性貧血。

　　5. 尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous試驗(yàn))：慢性血管內(nèi)溶血腎小管上皮細(xì)胞可分解游離血紅蛋白為含鐵血黃素，沉積于上皮細(xì)胞內(nèi)，在普魯士藍(lán)反應(yīng)時(shí)呈陽性反應(yīng)。本試驗(yàn)陰性不能完全排除慢性血管內(nèi)溶血。

　　6. 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))及分型試驗(yàn)：一種古老的試驗(yàn)，用于檢驗(yàn)血清中的不規(guī)則抗體，自身免疫性溶血性貧血可以出現(xiàn)陽性反應(yīng)。其分型試驗(yàn)有助于進(jìn)一步確定是何種不規(guī)則在干擾紅細(xì)胞的生成與破壞。

　　7. 骨髓單個(gè)核細(xì)胞抗人球蛋白分型試驗(yàn)：文獻(xiàn)報(bào)道存在一類疾病，骨髓象以紅系增生表現(xiàn)，可能有少量病態(tài)造血現(xiàn)象，可見有原位溶血的痕跡，巨核細(xì)胞成熟受阻或巨核細(xì)胞減少;臨床表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不少，皮持激素治療有明顯效果;多發(fā)生于中青年女性，可有免疫學(xué)異常的證據(jù)，稱之為“與免疫相關(guān)的全血細(xì)胞減少癥(IRP)”。骨髓單個(gè)核細(xì)胞抗人球蛋白分型試驗(yàn)是居于此類疾病而建立起來的一種新的試驗(yàn)方法，原理在于骨髓中可能存在某些抗體，這些抗體可以是針對(duì)幼紅細(xì)胞的，可以針對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞的，可以是針對(duì)幼稚粒細(xì)胞系的。

　　8. 外周血紅細(xì)胞的CD55、CD59檢驗(yàn)：這是一項(xiàng)從分子水平確診PNH的現(xiàn)代診斷方法，原理為PNH患者血細(xì)胞表面不表達(dá)或少表達(dá)CD55及CD59，稱為CD55或CD59陰性細(xì)胞，此種細(xì)胞的大量存在是PNH發(fā)生嚴(yán)重溶血的分子原因所在。