急性早幼粒細(xì)胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia， APL）作為急性髓系白血病（acute myeloid leukemia， AML）中的一個(gè)特殊亞型，約占成人AML的10~15%，其中位發(fā)病年齡約為40歲，隨著年齡的增加，APL的發(fā)病率無明顯增加。急性早幼粒細(xì)胞白血病癥狀有什么表現(xiàn)？

急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)：

1、一般急性白血病癥狀：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。。

2、易發(fā)生彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)（PF）引起的出血。有嚴(yán)重的出血傾向，發(fā)生率為72%～94%，致化療前或化療期死亡。出血的原因主要是：①纖溶亢進(jìn)：FDP持續(xù)升高，抗纖溶酶a2水平下降，纖溶蛋白原及抗纖溶酶原半衰期縮短，AT-Ⅲ水平正常；②合并嚴(yán)重血小板減少；③DIC：化療可使大量異常早幼粒細(xì)胞死亡，釋放出大量促凝物質(zhì)引起DIC。

3、根據(jù)FAB的形態(tài)學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)確立診斷。按FAB分型急性早幼粒細(xì)胞白血?。╝cute promyelocytic leukemia，APL）又稱AML-M3型。其典型特征有：①骨髓形態(tài)為胞質(zhì)含粗大顆粒和Auer小體（也有微顆粒變異型）的異常早幼粒細(xì)胞增生；②臨床常有嚴(yán)重出血，且易合并DIC和纖維蛋白溶解；③90%的患者顯示特異性染色體異位t（15；17）；④化療敏感（化療耐藥發(fā)生率<5%），緩解生存期長(zhǎng)，但早期死亡率高。

急性早幼粒細(xì)胞白血病并發(fā)癥

1、感染

是最常見的并發(fā)癥 包括細(xì)菌病毒真菌感染主要表現(xiàn)為發(fā)熱，感染的部位常見于口腔肺部皮膚嚴(yán)重者可出現(xiàn)敗血癥、感染中毒性休克。

2、DIC

是APL最重要的并發(fā)癥 發(fā)生率高大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應(yīng)用維甲酸和砷劑，DIC的發(fā)生已明顯減低。

3、高白細(xì)胞癥

在應(yīng)用維甲酸治療過程中會(huì)合并高白細(xì)胞癥，維甲酸綜合征，可同時(shí)給予羥基脲小劑量Ara-C或減量的AADA方案治療。