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小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦?

小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦?想得到怎樣的幫助:小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦。

  • 回答1

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    曲朋安 副主任醫(yī)師

    煙臺肝病醫(yī)院

    兒科

    治療主要采用無(低)苯丙氨酸配方奶治療,待血濃度降至理想濃度時,可以逐漸少量添加天然飲食,其中首選母乳。較大嬰兒及兒童可加入牛奶、粥、面、蛋等,添加食品應以低蛋白,低苯丙氨酸食物為原則,其量和次數隨血苯丙氨酸濃度而定。苯丙氨酸濃度過高或者過低都將影響生長發(fā)育。低苯丙氨酸飲食治療至少持續(xù)到青春期。終生治療對患者更有益。平常注意適當活動,加強身體鍛煉,增強體質,提高免疫力,避免感染,注意衛(wèi)生,居室通風等等。這是一個長期且需要堅持的過程。

    2018-12-20 20:34
  • 回答6

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    張建國 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    男1小孩子得了苯丙銅尿癥怎么辦你好,這個病可以通過飲食是可以痊愈的,平時藥添加輔食時應以蔬菜,水果等低蛋白食物為主,由于苯丙氨酸對孩子智力發(fā)育很重要,所以每日口服30到50mg/kg苯丙氨酸,這樣的飲食控制到青春期就可以正常吃飯了

    2016-03-07 07:03
  • 回答5

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    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內科

    您好。首先您需要了解:苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種,因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產物而得名。苯丙酮酸是人體必需氨基酸之一,食入人體后一部分合成蛋白質,一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變?yōu)槔野彼?,僅少量轉變?yōu)楸奖?。由于患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性,導致苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸,苯丙氨酸的濃度極度增高,并且通過旁路產生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯乙酸。高濃度的苯丙氨酸及其代謝產物能導致腦組織損傷。若您的寶寶已經確診是苯丙酮尿癥,建議立即治療,因為開始治療的年齡越小,預后就會越好。首先在飲食上,要以食用低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。您的寶寶有多大了呢?若還在喂奶,建議買低苯丙氨酸的奶粉。這種低苯丙氨酸飲食治療最好持續(xù)到青春期之后(即20歲之后),最好是終生治療。由于苯丙氨酸濃度過低或者過高都會影響寶寶生長發(fā)育,所以在您給寶寶飲食治療中要注意定期測定血苯丙氨酸,根據寶寶具體情況調整食譜。

    2016-03-07 04:26
  • 回答4

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    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好,苯丙酮尿癥是先天代謝性疾病的一種,為常染色體隱性遺傳。您好建議您去醫(yī)院檢查一下,現在治療的方法有很多種,但是還是要在醫(yī)院里聽從醫(yī)生的醫(yī)囑進行治療。

    2016-03-06 19:12
  • 回答3

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    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    你好,尿毒癥藥物治療效果不好,建議你最好是腎移植治療,

    2016-03-06 17:21
  • 回答2

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院

    一級

    內科

    你好,苯丙酮尿癥是一種遺傳性代謝性疾病,如果不及時發(fā)現治療,會引起小兒的智能障礙。建議低苯丙氨酸飲食,對于嬰兒可以喂特制低苯丙氨酸奶粉,添加輔食應以淀粉類,蔬菜類,水果等低蛋白飲食為主。

    2016-03-06 07:43
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