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不穩(wěn)定血紅蛋白病是一種由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的遺傳性疾病。其發(fā)病與遺傳因素、環(huán)境因素、藥物影響、自身免疫問(wèn)題及其他未知因素等有關(guān)。 1.遺傳因素：基因突變是主要原因，如珠蛋白基因的突變，導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定。 2.環(huán)境因素：長(zhǎng)期暴露于某些化學(xué)物質(zhì)，如苯，可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。 3.藥物影響：某些藥物，如磺胺類(lèi)、伯氨喹等，可能誘發(fā)或加重病情。 4.自身免疫問(wèn)題：自身免疫系統(tǒng)異常，攻擊正常的血紅蛋白，引發(fā)疾病。 5.其他未知因素：部分患者的發(fā)病原因尚不明確。 不穩(wěn)定血紅蛋白病的發(fā)病原因較為復(fù)雜，患者需要及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的檢查和診斷，遵循醫(yī)生的治療建議，改善生活方式，以控制病情。

血紅蛋白病是一組由于血紅蛋白（Hb）遺傳缺陷引起的疾病。一類(lèi)導(dǎo)致珠蛋白太鏈結(jié)構(gòu)異常，稱異常血紅蛋白?。涣硪活?lèi)導(dǎo)致珠蛋白太鏈合成障礙，稱地中海貧血（見(jiàn)另文）。異常Hb至今發(fā)現(xiàn)了數(shù)百種，其中一半以上無(wú)臨床表現(xiàn)。異常Hb引起的臨床表現(xiàn)可分四類(lèi)：(1)鐮刀形紅細(xì)胞性貧血，如HbS，僅在非洲黑人中多見(jiàn)；(2)不穩(wěn)定Hb；(3)HbM?。易逍宰辖C）；(4)Hb氧親和力增高（伴有紅細(xì)胞增多癥）或減低（家族性紫紺）。不穩(wěn)定Hb病是Hb的珠蛋白α鏈或β鏈發(fā)生某個(gè)氨基酸被置換或缺失，使Hb分子變得不穩(wěn)定，容易發(fā)生變性沉淀。此類(lèi)異常Hb至少已發(fā)現(xiàn)有80余種。不穩(wěn)定Hb在紅細(xì)胞內(nèi)發(fā)生變性、沉淀，形成了變性珠蛋白小體（Heinz小體），引起了慢性溶血性貧血。

發(fā)病原因α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突變導(dǎo)致相應(yīng)珠蛋白鏈氨基酸成分改變，部分患者的突變基因繼承自父母，表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳;另有部分患者無(wú)陽(yáng)性家族史，其基因突變可能是自發(fā)的體細(xì)胞性基因突變，至今所發(fā)現(xiàn)的病例均為雜合子，尚未發(fā)現(xiàn)純合子患者

臨床表現(xiàn)：1.輕者可無(wú)癥狀，或在服用某些藥物、氧化劑、感染而誘發(fā)溶血；2.重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大；3.部分類(lèi)型可伴有紫紺。