克拉伯病是什么？如何治療？有何注意事項？指標結果怎樣？
克拉伯病是一種什么疾??？這種病的治療方法是什么？需要注意的事項是什么？指標的結果是什么？謝謝醫(yī)生解答！
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回答4
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陳秀敏 副主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
風濕免疫科
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克拉伯病是一種罕見的常染色體隱性遺傳的溶酶體貯積病，由半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起。治療方法有限，注意事項較多，相關指標結果也有其特點。 1. 疾病原理：半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏，導致半乳糖腦苷脂在神經系統(tǒng)等組織中堆積，引起神經細胞損傷和功能障礙。 2. 治療方法：目前主要為支持治療，如營養(yǎng)支持、物理治療等。藥物方面，暫無特效藥物。 3. 注意事項：患者需注意預防感染，保持良好的生活習慣，避免勞累和受傷。 4. 指標結果：血液和腦脊液中的酶活性測定可輔助診斷，神經影像學檢查如頭顱磁共振成像可能顯示腦白質病變等。 5. 預后情況：總體預后較差，患者多在兒童期發(fā)病，病情進展迅速。 克拉伯病是一種嚴重的疾病，雖然治療困難，但早期診斷和綜合管理對改善患者生活質量仍有一定幫助。
2025-03-21 05:11
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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克拉伯病。依據其臨床特點，亦稱為嬰兒家族性彌漫性硬化，克拉伯病為常染色體隱性遺傳代謝性疾病，突變基因位于14p?？死〉幕蛉毕菀鸢肴樘悄X苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。本病預后極差，嬰兒型患者常于1歲之內病故。晚發(fā)者可生存至10歲左右。
2016-01-21 11:34
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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治療本病無特殊治療方法，臨床可對癥處理，延長患兒存活期。主要是支持療法和對癥。溶酶體酶代替療法和骨髓移植仍在動物實驗階段。
2016-01-21 10:00
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回答1
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內科
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克拉伯病亦稱為嬰兒家族性彌漫性硬化，克拉伯病為常染色體隱性遺傳代謝性疾病，突變基因位于14p?？死〉幕蛉毕菀鸢肴樘悄X苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。本病預后極差，嬰兒型患者常于1歲之內病故。晚發(fā)者可生存至10歲左右
2016-01-21 04:14
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