兒童先天性心臟病是心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常所致的先天心血管畸形。正性肌力藥物在其治療中應用廣泛，常見的有洋地黃類、兒茶酚胺類、磷酸二酯酶抑制劑、鈣增敏劑、左西孟旦等。

1. 洋地黃類：以地高辛為代表，是傳統(tǒng)的正性肌力藥物。其作用機制是抑制心肌細胞膜上的鈉 - 鉀 - ATP 酶，使細胞內鈉離子濃度升高，通過鈉 - 鈣交換機制，使細胞內鈣離子濃度增加，從而增強心肌收縮力。在兒童先天性心臟病伴有心力衰竭時，地高辛可有效改善心功能，增強心肌收縮力，減慢心率，減少心肌耗氧量。

2. 兒茶酚胺類：如多巴胺、多巴酚丁胺。多巴胺小劑量時主要作用于多巴胺受體，使腎、腸系膜等血管擴張，增加腎血流量和尿量；中等劑量時可激動β1受體，增強心肌收縮力，增加心輸出量；大劑量時則激動α受體，使血管收縮，血壓升高。多巴酚丁胺主要選擇性激動β1受體，增強心肌收縮力，對心率影響較小，適用于低心輸出量性心力衰竭。在兒童先天性心臟病圍手術期，可根據(jù)病情使用這兩種藥物來維持循環(huán)穩(wěn)定。

3. 磷酸二酯酶抑制劑：米力農是此類藥物的代表。它通過抑制磷酸二酯酶Ⅲ，減少環(huán)磷腺苷（cAMP）的降解，使細胞內 cAMP 含量增加，鈣離子內流增加，從而增強心肌收縮力。同時，米力農還具有擴張血管的作用，可降低心臟前后負荷。在兒童先天性心臟病合并頑固性心力衰竭時，米力農可發(fā)揮較好的治療效果。

4. 鈣增敏劑：左西孟旦通過與心肌肌鈣蛋白 C 結合，增加心肌對鈣離子的敏感性，增強心肌收縮力，而不增加細胞內鈣離子濃度，因此不增加心肌耗氧量。此外，左西孟旦還具有擴張血管、改善冠狀動脈灌注等作用。在兒童先天性心臟病急性失代償性心力衰竭的治療中，左西孟旦可作為一種有效的治療藥物。

5. 藥物應用注意事項：在使用正性肌力藥物治療兒童先天性心臟病時，需要嚴格掌握適應證和禁忌證。用藥過程中要密切監(jiān)測患兒的生命體征、心電圖、血藥濃度等指標，及時調整藥物劑量。同時，要注意藥物的不良反應，如洋地黃類藥物可能導致心律失常、胃腸道反應等，兒茶酚胺類藥物可能引起血壓波動、心律失常等，應及時處理。

正性肌力藥物在兒童先天性心臟病的治療中具有重要作用，不同類型的正性肌力藥物作用機制和適應證有所不同。在臨床應用中，應根據(jù)患兒的具體病情、心功能狀態(tài)等合理選擇藥物，并嚴格遵循醫(yī)囑使用，密切觀察藥物療效和不良反應，以提高治療效果，改善患兒的預后。