什么是新生兒蠶豆病,有什么癥狀、治療和預(yù)防方法?
新生兒蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病,與遺傳因素、食用蠶豆、某些藥物、感染、接觸樟腦丸等有關(guān)。
1. 遺傳因素:蠶豆病是X連鎖不完全顯性遺傳病,男性患者僅存在半合子形式,女性患者存在純合子和雜合子兩種形式。男性半合子和女性純合子常伴有嚴(yán)重酶缺乏,女性雜合子可具有不同的酶活性。
2. 食用蠶豆:食用蠶豆是引發(fā)蠶豆病患者溶血的常見(jiàn)誘因。蠶豆中含有的蠶豆嘧啶和異胺基巴比妥酸葡糖苷等物質(zhì),可使具有遺傳缺陷的紅細(xì)胞膜發(fā)生氧化損傷,導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂,引發(fā)溶血反應(yīng)。
3. 某些藥物:某些藥物也可能誘發(fā)蠶豆病患者發(fā)生溶血。常見(jiàn)的有抗瘧藥如伯氨喹、奎寧;解熱鎮(zhèn)痛藥如阿司匹林、對(duì)乙酰氨基酚;抗菌藥物如磺胺嘧啶、呋喃唑酮等。
4. 感染:病毒或細(xì)菌感染也是誘發(fā)蠶豆病患者溶血的重要因素。如病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒等,感染可能通過(guò)激活機(jī)體免疫系統(tǒng),產(chǎn)生大量的自由基和氧化物質(zhì),從而破壞紅細(xì)胞膜,導(dǎo)致溶血。
5. 接觸樟腦丸:樟腦丸中的主要成分萘酚,可通過(guò)皮膚吸收進(jìn)入體內(nèi),對(duì)缺乏葡萄糖 - 6 - 磷酸脫氫酶的紅細(xì)胞有破壞作用,從而誘發(fā)溶血。
新生兒蠶豆病是由多種因素誘發(fā)的遺傳性溶血性疾病。了解這些誘發(fā)因素,有助于家長(zhǎng)在日常生活中做好預(yù)防工作,避免讓患兒接觸誘發(fā)因素。一旦發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)溶血癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療。同時(shí),對(duì)于有蠶豆病家族史的人群,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測(cè),以做好優(yōu)生優(yōu)育。
(責(zé)任編輯:家醫(yī)在線 )
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