（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）

摘要：一女子因四肢關(guān)節(jié)腫痛，被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，因其還有典型雷諾現(xiàn)象，則應(yīng)排除有系統(tǒng)性病變，尤其是隨后出現(xiàn)手指、上肢及頸部皮膚緊繃，活動受限，活動后氣促等癥狀，需要警惕“系統(tǒng)性硬化癥”的可能。

【基本信息】女，34歲

【疾病類型】系統(tǒng)性硬化癥

【就診醫(yī)院】廣東省中醫(yī)院

【就診時間】2022年9月

【治療方案】中西醫(yī)結(jié)合治療

【治療周期】長期門診隨診

【治療效果】病情已得到控制，堅持服藥繼續(xù)治療

一、初次面診

三十多歲的練小姐因為四肢關(guān)節(jié)腫痛，經(jīng)?；顒雍髿獯?，在1年多前曾經(jīng)住院治療，當(dāng)時醫(yī)生確診是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，吃藥打針之后關(guān)節(jié)腫痛緩解了。前2個月練小姐覺得吃藥吃太多，太傷身體，自己停藥了。沒過多久，她關(guān)節(jié)腫痛又再次復(fù)發(fā)，于是來找到我，想尋求中藥調(diào)理。

但當(dāng)我察看她的雙手關(guān)節(jié)時，發(fā)現(xiàn)她雙手手指皮膚緊繃、腫脹，皮膚發(fā)白發(fā)紫，雷諾現(xiàn)象非常明顯，臉上面紋變淺，非常典型的面具臉，此時我高度懷疑她可能是系統(tǒng)性硬化癥，我再次翻看她之前的檢查結(jié)果，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體：325.6U/ml，類風(fēng)濕因子IgG：225.1U/ml，類風(fēng)濕因子IgM：398.6U/ml，關(guān)節(jié)彩超提示雙手多發(fā)小關(guān)節(jié)滑膜增生，這些都是支持診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，而且抗核抗體譜中系統(tǒng)性硬化癥的特異性抗體都是陰性。但抗體陰性不代表不是系統(tǒng)性硬化癥，皮膚活檢才是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，于是我建議練小姐住院治療，取手指皮膚部位進(jìn)行活檢看看到底是不是系統(tǒng)性硬化癥。

二、治療經(jīng)過

練小姐在住院期間，取了右手手背一小塊皮膚進(jìn)行活檢，病理科的醫(yī)生考慮符合硬皮病改變，而且她平時在活動之后經(jīng)常容易出現(xiàn)氣促，于是給她完善了胸部CT的檢查，檢查提示合并有間質(zhì)性肺炎，這是系統(tǒng)性硬化癥影響呼吸系統(tǒng)的表現(xiàn)。在西醫(yī)治療方面上，予醋酸潑尼松片抗炎、尼達(dá)尼布膠囊抗肺部纖維化，他克莫司、硫酸羥氯喹調(diào)節(jié)免疫。在中醫(yī)治療方面，患者肌膚麻木不仁，平素疲乏，一派氣血不足之象，選用黃芪桂枝五物湯加減補氣活血，調(diào)補脾胃。

皮膚病理活檢診斷圖片

三、治療效果

練小姐在住院期間關(guān)節(jié)腫痛較前好轉(zhuǎn)，活動后氣促的情況也比之前好了一點，但是雙手、面部皮膚的緊繃感仍然存在，我鼓勵患者繼續(xù)治療，考慮練小姐曾自行停用西藥，怕患者再次打退堂鼓，我叮囑練小姐出院后一定要堅持用藥，出院之后定期到門診進(jìn)行復(fù)診。而且因為練小姐之前存在可能漏診的情況，向練小姐解釋類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性硬化癥的區(qū)別。

四、注意事項

由于系統(tǒng)性硬化癥屬疑難病癥， 病程較長， 使病人在經(jīng)濟上及精力上消耗很大，容易對治療失去了信心。因此，對患者的心理護(hù)理是尤為重要的。我們應(yīng)具備一顆同情心， 在生活上給予關(guān)心和照顧，同時經(jīng)常細(xì)致耐心地給她們講解疾病的基本知識， 真正做到設(shè)身處地為病人著想， 引導(dǎo)他們正確對待疾病， 鼓起生活的勇氣， 樹立治療疾病的信心。在日常皮膚護(hù)理上，我們隨時觀察病人皮膚損傷的范圍， 皮膚彈性的變化，叮囑病人選擇舒適、柔軟的內(nèi)衣，保護(hù)病人的手和手指， 盡可能避免接觸冷水， 必要時可戴手套 。

五、個人感悟

練小姐有關(guān)節(jié)腫痛，考慮“關(guān)節(jié)炎”，檢查結(jié)果類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體升高，結(jié)合彩超診斷為“類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”。但患者有雷諾現(xiàn)象，則應(yīng)排除有系統(tǒng)性病變，尤其是隨后出現(xiàn)手指、上肢及頸部皮膚緊繃，活動受限，活動后氣促等癥狀，需要考慮“系統(tǒng)性硬化癥”的可能。系統(tǒng)性硬化癥在西醫(yī)治療上，針對患者病情活動及多系統(tǒng)受累，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及相應(yīng)對癥治療。