急性間質(zhì)性肺炎為一種罕見(jiàn)的發(fā)展迅速的暴發(fā)性肺損傷。 為肺的急性損傷性病變。起病急?。〝?shù)日至數(shù)周內(nèi)），表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和氣急，繼之出現(xiàn)呼吸衰竭，酷似原因不明的特發(fā)性ARDS。平均發(fā)病年齡49歲，無(wú)明顯性別差異。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性。AIP病死率極高(>60%），多數(shù)在1～2個(gè)月內(nèi)死亡。

　　病理

　　不明原因的彌漫型肺泡病變。急性期特征為水腫和透明膜形成，晚期表現(xiàn)為含氣腔隙和/或間質(zhì)的機(jī)化。病理上難以與急性呼吸窘迫綜合征鑒別。

　　平片和CT

　　急性期顯示為雙側(cè)片狀磨玻璃影，一些小葉可以不受累，產(chǎn)生地圖樣影像。在機(jī)化期，可以有結(jié)構(gòu)的扭曲，牽拉性支擴(kuò)，網(wǎng)狀密度增高影。