冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）是一種少見的冠狀動(dòng)脈與心臟大血管異常連接的解剖畸形，血管造影發(fā)現(xiàn)率約為0.3%~0.8%。CAF引流點(diǎn)位置臨床重要性遠(yuǎn)大于瘺動(dòng)脈起始點(diǎn)，以冠狀動(dòng)脈右室瘺最為常見。冠狀動(dòng)脈瘺引流入上腔靜脈罕見，約占1%，其中右冠狀動(dòng)脈上腔靜脈瘺、左冠狀動(dòng)脈回旋支上腔靜脈瘺及左冠狀動(dòng)脈回旋支左永存上腔靜脈瘺亞型相對(duì)更常見。

　　CAF臨床表現(xiàn)不典型，取決于左向右分流的嚴(yán)重程度。冠狀動(dòng)脈瘺管兩端存在壓力差，多數(shù)可產(chǎn)生連續(xù)性心臟雜音，聽診區(qū)與引流點(diǎn)相關(guān)，特征性表現(xiàn)為連續(xù)雜音，收縮期雜音漸升，舒張期雜音漸減，但在舒張期更響亮。CAF的診斷主要包括二維和多普勒彩色超聲心動(dòng)圖及X線心血管造影等檢查。但是，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)與文獻(xiàn)報(bào)道，提示在顯示復(fù)雜的CAF受累血管及瘺口情況時(shí)，CT或MR三維重組像更具優(yōu)勢(shì)。

　　病例：CAF瘺口源自左冠狀動(dòng)脈主干伴左冠狀動(dòng)脈開口明顯擴(kuò)大，國內(nèi)未見類似病例報(bào)道。

　　患者，女，27歲。無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)心前區(qū)隱痛2年余，再發(fā)伴持續(xù)頭痛20天入院。無胸悶、氣急、暈厥、黑朦，無畏寒、發(fā)熱。心前區(qū)隱痛，經(jīng)休息后可緩解。入院體檢：體溫正常，心率72次/min，血壓107/56mmHg，胸骨左緣2~3肋間可聞及Ⅲ級(jí)連續(xù)性雜音。

　　影像表現(xiàn)：胸部X線平片示：兩肺血增多，心影輕度增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小。心臟超聲示：左心室增大，二尖瓣和三尖瓣少許反流，主動(dòng)脈根部增寬，后壁呈夾層樣改變。CT及MRI示：左側(cè)冠狀動(dòng)脈乏氏竇開口1.3cm，左冠狀動(dòng)脈主干增粗，一異常粗大迂曲的血管自左冠狀動(dòng)脈發(fā)出折向主動(dòng)脈根后，向右前上走行，吻合于上腔靜脈距心房開口上方約2.5cm的內(nèi)后側(cè)壁，診斷為左冠狀動(dòng)脈上腔靜脈瘺。選擇性左冠狀動(dòng)脈、升主動(dòng)脈造影，見增粗的左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)出粗大迂曲瘺管，分流大部分左冠狀動(dòng)脈血流，遠(yuǎn)端吻合血管結(jié)構(gòu)顯影模糊。

　　手術(shù)見左心室、右心房增大，異常血管自左冠狀動(dòng)脈主干發(fā)出，經(jīng)心底后方行向右，與上腔靜脈后壁相通，瘺口直徑0.7cm。異常血管迂曲擴(kuò)張，直徑1.2 ~ 1.3cm，捫及明顯震顫。行上腔靜脈切開冠狀動(dòng)脈瘺口修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后癥狀及雜音消失，已隨訪3年。

　　本例CAF應(yīng)用心臟超聲及血管造影對(duì)瘺口異常心臟大血管吻合部顯示均不滿意，應(yīng)用CT、MRI斷面圖像可在不同的層面顯示部分粗大迂曲的瘺管細(xì)節(jié)，主要有CT血管成像的容積重組像和MR血管成像的曲面重組像提供CAF詳細(xì)的解剖結(jié)構(gòu)、毗鄰及粗大瘺管迂曲走行、瘺口引流入上腔靜脈部位情況。