心肌疾病主要包括心肌病、心肌炎和系統(tǒng)性疾病等引起的心肌異常等。心肌病是一種慢性、進(jìn)行性心肌疾病，有明顯的形態(tài)、功能和電生理特征，既往按照臨床表現(xiàn)、形態(tài)學(xué)和組織學(xué)基礎(chǔ)等，分為擴(kuò)張型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）和致右心室心律失常型心肌?。ˋVRC）。

　　磁共振成像具有無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)電離輻射、軟組織對(duì)比度好，特征性地顯示心腔和大血管的血液流動(dòng)，成像不受骨骼和氣體的影響等優(yōu)點(diǎn)，是心肌疾病的診斷和隨訪的重要影像學(xué)工具。

　　心肌疾病的心血管MRI評(píng)價(jià)

　　心臟MRI能對(duì)心臟的形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能進(jìn)行全面評(píng)價(jià)

　　1. DCM：DCM以進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和收縮功能減低為特征，其病因復(fù)雜，病原體感染、中毒、遺傳和免疫異常等均為重要的致病因素，有半數(shù)患者病因不清。DCM亦有家族發(fā)病的報(bào)道，家族性DCM多屬常染色體顯性遺傳。

　　DCM的臨床表現(xiàn)：心肌收縮功能降低、左心功能不全在臨床上主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐受力降低、勞力性呼吸困難、心悸、疲憊感、水腫等，心律失常以及繼發(fā)于心腔內(nèi)血栓的血栓栓塞可導(dǎo)致猝死。

　　DCM的MRI表現(xiàn)：左心室或雙側(cè)心室擴(kuò)張，室壁厚度一般較均勻，多在正常范圍，左心室擴(kuò)張多呈球形改變。進(jìn)展性DCM心肌可明顯變薄，部分病例由于心肌運(yùn)動(dòng)明顯減弱，血流淤滯，在左心房或左心室內(nèi)有附壁血栓形成。

　　2. HCM：HCM以非對(duì)稱性心肌肥厚伴有舒張功能減低為特征，與遺傳因素密切相關(guān)，約半數(shù)患者為家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。約50%的家族性HCM患者心肌肌原纖維節(jié)的構(gòu)成蛋白有基因異常。近期研究表明HCM可能與微血管功能紊亂密切有關(guān)。

　　HCM的臨床表現(xiàn)：肥厚型心肌病患者在臨床上多無(wú)癥狀，亦可出現(xiàn)胸部壓迫感、胸痛、心悸、呼吸困難、易疲勞、頭暈等。部分患者因室性心動(dòng)過(guò)速或心室纖顫而發(fā)生猝死。

　　HCM的MRI表現(xiàn)：心臟MRI可以顯示心肌增厚、心肌功能、形態(tài)和組織學(xué)變化以及梗阻情況。應(yīng)用不同切面可顯示不同部位心肌肥厚的程度。左心室長(zhǎng)軸位可明確顯示心尖部心肌肥厚，對(duì)心尖部肥厚型心肌病作出診斷；應(yīng)用左心室短軸位電影MRI測(cè)定舒張末期左心室壁厚度，當(dāng)室間隔與左心室后壁厚度之比≥1.3時(shí)，可以對(duì)非對(duì)稱性室間隔肥厚型HCM作出明確診斷。

　　3. ARVC：ARVC以右心室心肌進(jìn)行性纖維化或被纖維脂肪組織替代為特征性表現(xiàn)。其病因不明，家族性病例報(bào)道較多，提示與遺傳明顯相關(guān)，一般為常染色體顯性遺傳，目前已經(jīng)確定有6個(gè)基因位點(diǎn)與ARVC有關(guān)。

　　ARVC的臨床表現(xiàn)：心律失常主要為左束支傳導(dǎo)阻滯和持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速和室性期外收縮，大多以頻發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速初發(fā)癥狀，有時(shí)出現(xiàn)阿-斯（Adams-Stokes）綜合征，出現(xiàn)頭暈、暈厥等癥狀，本病是年輕人猝死的原因之一。國(guó)內(nèi)的一組病例研究表明，38.5%的患者有暈厥病史，僅有心悸癥狀的占72.9%，猝死發(fā)生率為14.6%。本病的初期病變以及晚期累及左心室時(shí)與擴(kuò)張型心肌病的鑒別均比較困難。

　　ARVC的MRI表現(xiàn)：約24%～76%的病例左心室出現(xiàn)病變，在MRI表現(xiàn)為左心室壁運(yùn)動(dòng)功能降低，局部心肌脂肪變性及室壁變薄。

　　4. RCM：RCM十分少見，表現(xiàn)為心肌纖維化或其他組織浸潤(rùn)，以嚴(yán)重的舒張功能障礙，雙心房擴(kuò)張，左心室大小無(wú)明顯改變和左心室收縮功能正常為特征，預(yù)后不良。病因不明的特發(fā)性RCM有家族性發(fā)病，表明遺傳因素可能是本病的病因之一。大多數(shù)RCM繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病，如淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、硬皮病、血色病、嗜酸性細(xì)胞增加性心臟病，或繼發(fā)于放射治療后，心內(nèi)膜心肌纖維化亦可引起RCM。

　　RCM的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為心肌順應(yīng)性降低，雙側(cè)心室或某一心室充盈功能受限，舒張期心室容積減小，而室壁厚度和收縮功能正?；驇捉?。累及左心室時(shí)左心室舒張壓升高，隨之左心房及右心壓力也升高。輕癥者臨床上常無(wú)癥狀，亦可表現(xiàn)為心悸、胸痛。當(dāng)左心房壓升高時(shí)可引起呼吸困難等左心功能不全的癥狀，右心房壓升高可出現(xiàn)全身水腫、頸靜脈怒張、肝淤血及腹水等右心功能不全的癥狀。

　　RCM的MRI表現(xiàn)：MRI檢查可很好地顯示RCM的心臟形態(tài)和功能改變；縮窄性心包炎與RCM具有相似的病理生理改變，二者的影像學(xué)鑒別診斷十分重要，MRI檢查的作用之一就是對(duì)疑診縮窄性心包炎患者做出排除RCM的診斷。

　　5. 繼發(fā)性浸潤(rùn)性心肌病：（1）結(jié)節(jié)?。航Y(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)的，以器官和組織肉芽腫樣病變?yōu)樘卣鞯募膊?。病因尚不完全清楚，目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病是機(jī)體對(duì)性質(zhì)不明的抗原物質(zhì)產(chǎn)生免疫反應(yīng)所引起的。結(jié)節(jié)病主要發(fā)生于肺組織和淋巴結(jié)，也可累及心臟、脾臟、肝臟、腮腺等。結(jié)節(jié)病的發(fā)病受基因、種族、地區(qū)、環(huán)境、職業(yè)等因素的影響。

　　心臟結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)：心臟結(jié)節(jié)病的癥狀和體征因心臟受累的部位和程度而不同。輕者可無(wú)任何癥狀和體征，或僅有心電圖改變。常見的臨床表現(xiàn)包括心力衰竭、心律失常、心包積液等，嚴(yán)重者可發(fā)生猝死。

　　心臟結(jié)節(jié)病的MRI表現(xiàn)：心臟MRI可顯示局限性室壁運(yùn)動(dòng)異常、局限性室壁增厚或變薄等，心肌結(jié)節(jié)病在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，有報(bào)道心肌肉芽腫結(jié)節(jié)在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上表現(xiàn)為中央低信號(hào)，圍以高信號(hào)環(huán)；增強(qiáng)的MRI檢查可早期發(fā)現(xiàn)心肌的信號(hào)異常改變，顯示心臟結(jié)節(jié)病局部的炎癥、水腫和肉芽腫樣病變。

　?。?）淀粉樣變性：淀粉樣變性是以不可溶性的淀粉樣物質(zhì)沉積于器官或組織的細(xì)胞外區(qū)，導(dǎo)致相應(yīng)器官或組織功能障礙為特征的一組疾病，是一種細(xì)胞體液免疫性疾病，最常累及的器官依次為腎臟、心臟、皮膚、消化系統(tǒng)和骨髓。淀粉樣變性在心臟中沉積、浸潤(rùn)所引起的心肌疾病稱為淀粉樣變性心肌病（cardiac amyloidosis，CA）。

　　MRI大多表現(xiàn)為心肌向心性肥厚，主要表現(xiàn)為室間隔增厚和左心室后壁增厚，伴或不伴房間隔和瓣膜增厚；其次為左心室舒張功能受損，LVEF<50%，增強(qiáng)掃描早期心肌強(qiáng)化迅速減退，延遲掃描可見心肌彌漫性強(qiáng)化；另外還存在明顯瓣膜病變，如主動(dòng)脈瓣二尖瓣關(guān)閉不全或狹窄。心室大小可在正常范圍，亦可呈擴(kuò)張性心肌病樣改變。

　　（3）血色?。貉∽畛Ｒ姷牟∫蚴沁z傳因素，為常染色體隱性遺傳。雜合子遺傳者，若沒有同時(shí)存在促進(jìn)體內(nèi)鐵沉積的病因，則不出現(xiàn)血色病的病理性鐵沉積。心肌血色素病以廣泛性鐵沉著導(dǎo)致心壁增厚、心室擴(kuò)張和心臟功能減低、左心室充血性心力衰竭為特征，可出現(xiàn)猝死。鐵沉積于心肌的同時(shí)還沉積于其他器官。心肌鐵沉積導(dǎo)致混合型（擴(kuò)張和限制型相混合）心肌病，心臟收縮功能和舒張功能均出現(xiàn)異常，心肌鐵沉積引起左心室壁增厚，左心室順應(yīng)性降低，左心室收縮和舒張功能降低。心外膜下層的心肌細(xì)胞胞漿內(nèi)，最常見到鐵沉積，其次見于心內(nèi)膜下層，少見于心肌壁的中層。心肌功能異常和鐵在心肌的沉積量成正比。由于鐵離子具有十分強(qiáng)的順磁性特性，血色病在MRI上可有特征性表現(xiàn)，在T1加權(quán)像上表現(xiàn)為廣泛的信號(hào)丟失，在T2加權(quán)像上亦呈明顯的低信號(hào)。無(wú)功能心肌的局灶性信號(hào)丟失，如果合并有肝內(nèi)的彌漫性低信號(hào)就可以做出血色病累及心肌的診斷。

　　6. 心肌致密化不全：心肌致密化不全是一種少見的先天性心肌疾病。

　　心肌致密不全在MRI的不同序列上有著不同的表現(xiàn)：在MRI上的黑血成像序列上，致密化不全的心肌陷窩內(nèi)的緩慢血流抑制不充分呈現(xiàn)高信號(hào)；在電影成像序列上，陷窩內(nèi)為流動(dòng)的血液；在延遲增強(qiáng)掃描時(shí)，致密化不全的心肌和陷窩內(nèi)沒有延遲強(qiáng)化，有研究者認(rèn)為增強(qiáng)掃描致密化不全的心肌出現(xiàn)延遲強(qiáng)化提示出現(xiàn)心肌纖維化改變。MRI檢查時(shí)快速自旋回波（FSE）序列黑血檢查技術(shù)有利于心肌致密化不全的檢出，同時(shí)應(yīng)結(jié)合應(yīng)用電影成像和延遲增強(qiáng)掃描，以與血栓形成和心肌腫瘤鑒別。心肌致密化不全可以同時(shí)累及右心室和左心室，但是右心室心肌致密化程度遠(yuǎn)不及左心室，右心室心肌致密化不全與正常右心室心肌在解剖學(xué)上有時(shí)也難以鑒別。

　　7. 心肌炎：心肌炎是心肌炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、心肌細(xì)胞壞死及纖維結(jié)締組織增生的反應(yīng)過(guò)程。心肌的炎癥反應(yīng)對(duì)各種觸發(fā)物是非特異性的，如各種病原體感染、毒性物質(zhì)、兒茶酚胺、梗死或機(jī)械損傷等。

　　心臟MRI對(duì)心肌炎的診斷具有高度敏感度和中度特異度。

　　總之，心肌病的診斷需要排除其他心血管疾病原因，確定具體的心肌病類型，以便給予合理的治療和準(zhǔn)確的預(yù)后評(píng)價(jià)。MRI是心肌疾病診斷中重要的影像學(xué)手段，可以對(duì)心臟形態(tài)、功能及心肌改變做出全面的評(píng)價(jià)。