患者 男，54歲。4年前診為支氣管擴(kuò)張癥．經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。10天前咳嗽、咳痰、痰中帶血，偶咯血，伴胸悶氣促。查體：右肺未聞及呼吸音。左肺呼吸音粗，無(wú)干濕性羅音。胸部增強(qiáng)CT示右主支氣管內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織影，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，右主支氣管閉塞，右全肺不張(圖1)。纖維支氣管鏡檢查示右主支氣管開(kāi)口被新生物及凝血塊完全堵塞(圖2)。活檢病理結(jié)果示慢性非特異性炎癥。

　　2011年5月全身麻醉下行右側(cè)開(kāi)胸探查。術(shù)中見(jiàn)中間段支氣管飽滿，游離上葉支氣管，于根部切開(kāi)后見(jiàn)一2．5 cm x1．5 cm x1．0 cm腫物，來(lái)源于右主支氣管，堵塞管腔，侵及上葉及中問(wèn)段支氣管，各葉肺組織均呈炎性實(shí)變，故行右全肺切除術(shù)。

　　病理檢查示右主支氣管間葉來(lái)源腫瘤，侵及黏膜下層，未侵犯氣管軟骨，腫瘤細(xì)胞呈巢狀分布，問(wèn)質(zhì)血管豐富，細(xì)胞異形性不明顯，細(xì)胞中等大小，核圓形，未見(jiàn)核分裂象(圖3)。免疫組化：Vimentin(+++)，SMA(+++)，CD99(+)，KI-67-LI。

　　患者術(shù)后恢復(fù)順利出院。隨訪6個(gè)月，能從事輕體力勞動(dòng)，無(wú)明顯自覺(jué)不適。復(fù)查胸部增強(qiáng)CT、腦MRI、腹部B超及全身骨掃描未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

　　討論 原發(fā)于呼吸系統(tǒng)的血管球瘤罕見(jiàn)，支氣管腔內(nèi)更少。血管球瘤是一種原發(fā)于的血管球體的腫瘤，血管球體是一種變異的平滑肌細(xì)胞。位于動(dòng)脈與靜脈吻合處，與體溫調(diào)節(jié)有關(guān)。血管球瘤好發(fā)于四肢末端的皮膚及皮下組織，大多數(shù)為良性，惡變極為罕見(jiàn)。支氣管血管球瘤均為無(wú)痛性腫瘤，術(shù)前易誤診為慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥及支氣管肺癌。確診主要依據(jù)其組織病理學(xué)特點(diǎn)并輔以免疫組織化學(xué)檢查。病理診斷主要應(yīng)與支氣管類癌相鑒別，手術(shù)是治療支氣管血管球瘤的主要手段，多以局部切除為主。

　　本例因腫瘤位于右主支氣管腔內(nèi)，術(shù)中見(jiàn)其生物學(xué)行為具有惡性傾向，且右肺各葉因支氣管堵塞發(fā)生感染實(shí)變，故行右全肺切除術(shù)；免疫組化亦提示惡性傾向，不能完全除外惡性血管球瘤，即血管球肉瘤。血管球肉瘤預(yù)后差，易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，放化療均不敏感。目前本例仍在隨訪觀察中。