陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點(diǎn)為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿?xì)胞減少、感染和血栓形成。治療主要為對(duì)癥及支持治療，防治并發(fā)癥。治療方法有免疫抑制劑治療、減輕溶血發(fā)作、貧血治療以及基因治療等。具體治療方法如下：

1、根治本病在于重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細(xì)胞

目前認(rèn)為骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風(fēng)險(xiǎn)，因此，對(duì)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者是否進(jìn)行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術(shù)的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效并為多數(shù)人能接受的治療。

2、免疫抑制劑治療

根據(jù)國外和國內(nèi)經(jīng)驗(yàn)，單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素A等免疫抑制劑治療，對(duì)伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效，對(duì)以溶血為主的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿則無效或效果較差。然而，根據(jù)雙重發(fā)病機(jī)制的設(shè)想，前述免疫抑制劑的應(yīng)用還是合理的。

3、減輕溶血發(fā)作的方法

平時(shí)應(yīng)注意避免易引起溶血發(fā)作的誘因如感冒、某些藥物等。針對(duì)已經(jīng)發(fā)生的溶血最常用的治療是用腎上腺皮質(zhì)激素，以減少或減輕正在發(fā)生的血紅蛋白尿。開始時(shí)可用潑尼松30～40mg，發(fā)作停止后劑量減半，然后逐漸繼續(xù)減量直至最小用量。許多患者無需維持量，若用潑尼松做維持治療，應(yīng)用最小量。另外常用的還有維生素E，300mg/d，分3次服，但效果并不肯定。

4、貧血的治療

針對(duì)骨髓增生不良可試用司坦唑醇（康力?。?、丙酸睪酮（丙酸睪丸酮）、達(dá)那唑等。若有缺鐵的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)可給小量鐵劑（普通劑量的1/5～1/10，用量大可誘發(fā)血紅蛋白尿）。缺乏葉酸者應(yīng)予補(bǔ)充。嚴(yán)重或發(fā)展較快的貧血可輸紅細(xì)胞或經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞，以免誘發(fā)血紅蛋白尿的發(fā)作。

5、基因治療

用反轉(zhuǎn)錄病毒載體將編碼一種跨膜CD59的基因轉(zhuǎn)入陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病態(tài)細(xì)胞，結(jié)果跨膜CD59得以表達(dá)，可代替所缺的需GPI連接在膜上的CD59，使細(xì)胞減輕對(duì)補(bǔ)體的敏感性。

6、并發(fā)癥的處理

感染、血管栓塞、急性腎功能衰竭等均應(yīng)給于相應(yīng)的處理。