陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查?
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿??砂槿毎麥p少、感染和血栓形成。半數(shù)以上發(fā)生在20-40歲青壯年。男性多于女性,與遺傳及種族無關(guān)。且本病可與再生障礙性貧血相互轉(zhuǎn)化。那么,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查呢?
1、外周血
全血細胞減少,絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血,只有很少數(shù)血紅蛋白正常,網(wǎng)織紅細胞常增高,但往往不像其他溶血病那樣明顯,骨髓大都增生活躍或明顯活躍,紅系增生旺盛,極個別患者有某種程度的病態(tài)造血。
骨髓象:由增生明顯活躍到增生不良不等,以幼紅細胞增生明顯,粒系,巨核細胞系正常,細胞內(nèi),外鐵減少或缺如。
血間接疸紅素增高,血清結(jié)合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高,尿含鐵血黃素陽性。
2、酸化血清溶血試驗
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病態(tài)紅細胞在pH6.4的條件下易被替代途徑激活的補體溶破,正常紅細胞則否,本試驗有較強的特異性,被國內(nèi)外視為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要依據(jù),用光電比色法看溶血度,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿大都在10%以上,本病患者中約79%本試驗陽性。
3、糖水溶血試驗(蔗糖溶血試驗)
本試驗敏感性高,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者約88%陽性,日本學(xué)者認(rèn)為是診斷本病最好的初篩試驗,糖水試驗的缺點是易出現(xiàn)假陽性反應(yīng)。
4、蛇毒因子(CoF)溶血試驗
本試驗也有較強的特異性,敏感性比Ham試驗強,比糖水試驗略差,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者約81%陽性。
5、補體溶血敏感試驗
此試驗可將陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞分為Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ三型,臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細胞的多少。
6、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿異常血細胞的檢測和定量
可查出異常網(wǎng)織紅細胞,這是目前確立診斷最特異,最敏感且可定量的方法,此檢測骨髓細胞比外周血細胞更有意義。
7、直接抗人球蛋白試驗,間接抗人球蛋白試驗均陰性。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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