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家族性遺傳性周期性麻痹的病因

家族性遺傳性周期性麻痹的病因

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    張潤(rùn) 主治醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)外科研究所

    家族性遺傳性周期性麻痹的病因:(一)低血鉀型周期性麻痹(hypokalcmic periodic paraysis)。家族性遺傳性周期性麻痹的病因?yàn)楦粢惯^(guò)度勞累、飽餐(尤其是碳水化合物比例過(guò)高)、酗酒或月經(jīng)來(lái)潮。文獻(xiàn)報(bào)道有連續(xù)6代家族性遺傳性周期性麻痹患病者,故屬AD遺傳,男性完全外顯,國(guó)內(nèi)亦有人報(bào)告連續(xù)5代4例,多于0歲前發(fā)病;但也有一家延續(xù)7代24例,只占55名家庭成員的4.7%;而更多的報(bào)告是散發(fā)病例。據(jù)Helweg—Larsen(955)報(bào)道,本病發(fā)病率為0.8×0-5,6個(gè)家系中男女患病比例為l0:,考慮可能為限性遺傳,女性家族性遺傳性周期性麻痹患者的癥狀也較輕。(二)高血鉀型周期性麻痹(hyperkalemic periodic paralysis)此型國(guó)內(nèi)少見。AD遺傳。(三)正常血鉀型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis) Poskanzer和Kerr(96)報(bào)告英國(guó)一家系2l例,Meyer等(972)描述另一家系患者發(fā)作較短,大量給鉀也不能誘發(fā);兩個(gè)家系皆為AD遺傳。

    2015-07-21 14:08
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是周期性麻痹?   周期性麻痹(periodic paralysis)是一種由常染色體顯性遺傳的、與鉀代謝障礙有關(guān)的、呈周期性發(fā)作的弛緩性癱瘓的肌肉疾病。臨床上以低鉀性周期性麻痹最多見,除肌肉有麻痹癥狀外,若影響到心臟,可有心動(dòng)過(guò)緩、室性早搏,甚至快速性心律失常;心電圖可出現(xiàn)典型低血鉀圖形。 查看全文»

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