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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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李博維 主治醫(yī)師
廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
心血管一科
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馬凡氏綜合癥,俗稱蜘蛛人癥、蜘蛛指(趾)綜合癥,是一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。患者心臟、心血管可能發(fā)育異常。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結(jié)締組織,骨骼畸形最常見,全身管狀骨細(xì)長、手指和腳趾細(xì)長呈蜘蛛腳樣。
2015-01-12 21:11
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什么是馬凡氏綜合癥? 馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»
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