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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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余家康 主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
三級(jí)甲等
新生兒外科
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苯丙氨酸是一種必需氨基酸,屬于芳香族氨基酸。它在人體內(nèi)有著重要的生理功能。 在正常情況下,苯丙氨酸對(duì)人體有益且不可或缺。它是合成蛋白質(zhì)的重要原料之一,參與體內(nèi)多種蛋白質(zhì)的構(gòu)成,對(duì)維持身體正常的生長、發(fā)育和組織修復(fù)起著關(guān)鍵作用。同時(shí),它還是合成神經(jīng)遞質(zhì)如多巴胺、去甲腎上腺素等的前體物質(zhì),這些神經(jīng)遞質(zhì)對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能至關(guān)重要,能夠影響人的情緒、認(rèn)知和行為等。 然而,當(dāng)體內(nèi)苯丙氨酸代謝出現(xiàn)異常時(shí),就可能對(duì)人體產(chǎn)生危害。最典型的疾病是苯丙酮尿癥,這是一種常染色體隱性遺傳病。由于患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶,導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)化為酪氨酸,使得苯丙氨酸及其酮酸蓄積,并從尿中大量排出。苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)大量堆積,會(huì)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)造成不可逆的損傷,導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩、癲癇發(fā)作、皮膚毛發(fā)色素減退等一系列嚴(yán)重的癥狀。 所以,在正常代謝情況下,苯丙氨酸對(duì)人體有益;但如果代謝異常,就可能帶來嚴(yán)重的健康問題。對(duì)于苯丙酮尿癥患者,需要嚴(yán)格控制苯丙氨酸的攝入。
2025-10-14 09:08
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