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是一種進(jìn)展性疾病。治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，改善癥狀及預(yù)后。

你好，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病可用的藥物有：血管舒張藥鈣通道阻滯劑：鈣通道阻滯劑僅對(duì)大約10%～15%的IPAH（特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平每日劑量應(yīng)達(dá)150mg，應(yīng)用時(shí)要特別注意藥物的不良反應(yīng)。急性血管反應(yīng)試驗(yàn)結(jié)果陽性是應(yīng)用鈣通道阻滯劑治療的指征。前列環(huán)素：不僅能擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓，長(zhǎng)期應(yīng)用尚可逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。常用的前列環(huán)素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，須持續(xù)靜脈滴注。現(xiàn)在已有半衰期長(zhǎng)且能皮下注射的曲前列尼爾（treprostinil），口服的貝前列素（beraprost）和吸入的伊洛前列素（iloprost）。一氧化氮（NO）：N0吸入是一種僅選擇性地?cái)U(kuò)張肺動(dòng)脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。但是由于NO的作用時(shí)間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。內(nèi)皮素受體拮抗劑：多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果都證實(shí)了該藥可改善肺動(dòng)脈高壓患者的臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，提高運(yùn)動(dòng)耐量，改善生活質(zhì)量和存活率，常用非選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦（bosenten）62.5～125mg，每天兩次。選擇性內(nèi)皮素受體拮抗劑安立生坦（ambrisentan）5～10mg，每天一次。磷酸二酯酶-5抑制劑：磷酸二酯酶-5抑制劑可以特異性地抑制磷酸二酯酶，使cGMP降解減少，從而增加細(xì)胞內(nèi)cGMP（環(huán)磷鳥苷）。cGMP激活cGMP激酶，鉀通道開放，引起血管舒張。*（sildenafil）是一種強(qiáng)效、高選擇性的磷酸二酯酶-5抑制劑，推薦劑量為20mg，每天三次。祝早日康復(fù)！

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療方面，一般性的基礎(chǔ)治療非常重要，根據(jù)病情選用氧療、利尿劑、地高辛和抗凝劑等。心導(dǎo)管檢查適合使用鈣離子拮抗劑者可選擇鈣離子拮抗劑如硝苯地平和地爾硫卓。