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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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糖原累積病 Ia 型是一種由于基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾病，會(huì)影響糖原的正常代謝。治療方法包括飲食治療、藥物治療、血糖監(jiān)測、預(yù)防并發(fā)癥、定期復(fù)查等。 1. 飲食治療：限制果糖、乳糖等攝入，增加生玉米淀粉的攝入，以維持血糖穩(wěn)定。 2. 藥物治療：常用藥物有葡萄糖溶液、胰高血糖素等。葡萄糖溶液能快速提升血糖水平；胰高血糖素可刺激肝糖原分解。 3. 血糖監(jiān)測：定期監(jiān)測血糖，及時(shí)調(diào)整治療方案。 4. 預(yù)防并發(fā)癥：積極預(yù)防低血糖導(dǎo)致的腦損傷、生長發(fā)育遲緩等并發(fā)癥。 5. 定期復(fù)查：包括肝腎功能、血糖、血脂等檢查，評(píng)估治療效果和病情進(jìn)展。 糖原累積病 Ia 型的治療需要綜合多種方法，患者和家屬應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療，遵循醫(yī)囑，以提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-11-05 06:45
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
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