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先天性膽管囊狀擴(kuò)張是一種先天性膽道發(fā)育異常的疾病，表現(xiàn)為膽管局部或廣泛的囊狀擴(kuò)張。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，可能與膽管壁先天薄弱、膽管遠(yuǎn)端梗阻、神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、膽管上皮異常增殖、遺傳因素等有關(guān)。 1.膽管壁先天薄弱：膽管壁組織結(jié)構(gòu)異常，無(wú)法承受正常壓力，導(dǎo)致擴(kuò)張。 2.膽管遠(yuǎn)端梗阻：如膽管結(jié)石、炎癥等引起膽管遠(yuǎn)端堵塞，膽汁淤積，使膽管擴(kuò)張。 3.神經(jīng)肌肉發(fā)育不良：膽管周圍神經(jīng)肌肉發(fā)育異常，影響膽管蠕動(dòng)和收縮功能。 4.膽管上皮異常增殖：膽管上皮細(xì)胞過度生長(zhǎng)，導(dǎo)致膽管腔擴(kuò)大。 5.遺傳因素：部分患者存在家族遺傳傾向。 先天性膽管囊狀擴(kuò)張會(huì)影響膽汁的正常排泄，增加膽管炎、膽結(jié)石、膽汁性肝硬化甚至膽管癌的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。一旦確診，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，根據(jù)病情選擇合適的治療方法，如手術(shù)治療等。