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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是什么病

營養(yǎng)不良

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是什么病

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)科

    腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種罕見病,涉及長鏈脂肪酸代謝障礙,癥狀多樣,治療方法也有多種,包括飲食和藥物治療等。身體不適時(shí),應(yīng)盡快尋求專業(yè)醫(yī)療意見,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療,切莫自行開處方。
    1. 疾病原理:由于基因突變導(dǎo)致長鏈脂肪酸代謝異常,脂肪在腦白質(zhì)和腎上腺等部位堆積,從而引發(fā)一系列癥狀。
    2. 癥狀表現(xiàn):患者會出現(xiàn)進(jìn)行性的精神運(yùn)動(dòng)障礙,如智力減退、行為異常;視力和聽力逐漸下降;還可能有腎上腺皮質(zhì)功能低下,如乏力、低血壓等。
    3. 診斷方法:通過血液檢測長鏈脂肪酸水平、基因檢測、腦部影像學(xué)檢查等來確診。
    4. 治療方法:飲食上限制長鏈脂肪酸攝入,食用 Lorenzo 油;藥物方面,采用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療,如氫化可的松、潑尼松、地塞米松等。
    5. 預(yù)后情況:疾病進(jìn)展速度和預(yù)后因人而異,早期診斷和治療有助于延緩病情進(jìn)展。
    總之,腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種嚴(yán)重的疾病,需要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和隨訪。

    2017-08-13 13:09
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是營養(yǎng)不良?   營養(yǎng)不良(malnutrition)是由于食物攝入不足、吸收不良、不能充分利用、疾病影響等以致不能維持正常代謝,出現(xiàn)體重不增或減輕,脂肪逐漸消失,肌肉萎縮的一種營養(yǎng)缺乏癥。主要見于3歲以下的嬰幼兒,嚴(yán)重者常伴有各器官的功能紊亂。 查看全文»

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