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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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何連江 副主任醫(yī)師
天長市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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你好，法布里病征尚無根治療法。對10余歲患兒關(guān)節(jié)痛和末梢神經(jīng)痛可用苯妥英鈉緩解。酶補(bǔ)充療法已初步獲得成功，可將從小腸、胎盤和尿中提出的酶給予注射。但目前該療法仍在試驗階段，效果短暫，尚難廣泛應(yīng)用于臨床。由于正常人尿或胎盤中高度提純的腦胺三己糖分解酶可使血中腦胺三己糖苷濃度下降，故有人報道輸入正常人血漿或白細(xì)胞也有一定療效。地塞米松有助于緩解急性癥狀。對于心力衰竭和腎功能衰竭者，可予對癥處理。某些病例經(jīng)腎移植治療，不僅氮質(zhì)血癥，而且其他癥狀也有所減輕，如感覺異常和皮膚損害的減輕。
2016-10-11 15:12
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