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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
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李博維 主治醫(yī)師
廣東藥科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級甲等
心血管一科
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腎上腺素能依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速病因,
2016-10-26 14:50
1.Jervell-Lange-Nielson綜合征(JLNS) 特點(diǎn)是伴有先天性耳聾、Q-T間期延長、T波異常,在緊張和應(yīng)激狀態(tài)下出現(xiàn)尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速(TDP)或心室顫動,甚至?xí)炟?、猝死,系常染色體隱性遺傳性疾病。
2.Romano-Ward綜合征(RWS) 為常染色體顯性遺傳性疾病,不伴有耳聾,余與JLNS相同。Ganstorp綜合征為RWS的亞型,表現(xiàn)為無先天性耳聾,伴血清鉀降低。
3.散發(fā)型 無家族史,聽力正常,其余同JLNS。
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