超碰最新剧情分类三级|日韩午夜福利视频|日本成人动漫视频|国产亚洲AV无码成人片|日韩成人一级黄色A片日批片|久久一婷婷av美日韩一级|超碰av无码亚州XX站|91亚洲成人视频|在线观看av导航|男人成人大片最近av在线

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為肌肉無力和萎縮。致病原因包括遺傳因素、基因突變、蛋白質(zhì)異常、肌肉代謝障礙、神經(jīng)肌肉接頭功能異常等。 1.遺傳因素：多為基因突變導(dǎo)致，如 dystrophin 基因缺陷等。 2.基因突變：某些特定基因的突變影響肌肉結(jié)構(gòu)和功能。 3.蛋白質(zhì)異常：肌肉相關(guān)蛋白質(zhì)合成或結(jié)構(gòu)異常。 4.肌肉代謝障礙：能量代謝失衡，影響肌肉正常功能。 5.神經(jīng)肌肉接頭功能異常：信號(hào)傳遞受阻，導(dǎo)致肌肉無力。 總之，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種復(fù)雜的疾病。目前治療方法有限，主要以延緩病情進(jìn)展、提高生活質(zhì)量為主?；颊邞?yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和康復(fù)訓(xùn)練。

　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩;女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮,無力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）.患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起;3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的,兩側(cè)對(duì)稱性的肌肉萎縮無力.目前,國(guó)內(nèi)外用西藥進(jìn)行治療均無療效.　　痿證的病因病機(jī)與人的肝,脾,腎密切相聯(lián),而肌營(yíng)養(yǎng)不良癥又屬痿證范疇,故治療上均應(yīng)從調(diào)理肝,脾,腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應(yīng)當(dāng)考慮本病為先天腎氣不足.其次是大多數(shù)患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”.　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因主與肝,脾,腎有關(guān).　　本病是由于遺傳而來早已得到醫(yī)學(xué)證實(shí).而中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》開始就有對(duì)遺傳因素對(duì)人之影響的認(rèn)識(shí).　　（一）先天不足肝腎虧損　　本病是由于遺傳而來已經(jīng)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證實(shí).中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》始有對(duì)遺傳因素對(duì)人之影響的認(rèn)識(shí).先天稟賦之強(qiáng)弱,直接影響人的生,老,病,死.故專家們認(rèn)為,本病由于父母腎氣不足,導(dǎo)致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因.腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養(yǎng)腰府,故小兒見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤(rùn)筋脈而出現(xiàn)肢體無力,這也就是《內(nèi)經(jīng)》所言的“肝病則四肢不用”,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風(fēng),風(fēng)動(dòng)則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀.　?。ǘ┖筇焓юB(yǎng)　脾氣虛弱　　脾乃后天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢.正常生理狀態(tài)上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運(yùn)化功能,攝取營(yíng)養(yǎng)精微物質(zhì),變化而為氣血.脾臟健運(yùn),氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養(yǎng)而筋健肌充,體健無病.“進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥”中兒患者較多是因?yàn)樾号K腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運(yùn),不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養(yǎng)肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力.　?。ㄈ┨叼龌ソY(jié)　留著肌肉　　脾主運(yùn)化水濕,若脾氣虛弱,脾失健運(yùn),不能運(yùn)化水濕,化生氣血,面則釀生痰濁.氣為血之帥,血為氣之母.由于先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動(dòng)血液運(yùn)行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結(jié),留著肌肉,阻滯經(jīng)脈,日見局部肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬.　　總之,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的主要病因是由于稟受父母之精氣不足,導(dǎo)致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結(jié),留著肌肉不去,形成本虛標(biāo)實(shí)之復(fù)雜病機(jī),虛可致實(shí),實(shí)可伐虛,故形成了錯(cuò)綜復(fù)雜的病理狀態(tài).由于腎虛,肝木失養(yǎng),加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風(fēng),出現(xiàn)行走搖擺如鴨子步狀,;肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言;下以伐腎,導(dǎo)致氣血陰液更加不足,導(dǎo)致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性循環(huán).久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最后陰陽衰敗導(dǎo)致死亡.　　專家認(rèn)為：肌營(yíng)養(yǎng)不良之本在腎,脾,但其標(biāo)則在肝,治療需要標(biāo)本兼顧,故應(yīng)從肝,脾,腎進(jìn)行有效調(diào)理,以達(dá)到臨床治愈.

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病　　1.榮肌片適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥.　　黃芪40g,當(dāng)歸15g,白術(shù)12g,菟絲子20g,雞內(nèi)金12g,全蝎6g,按現(xiàn)代生產(chǎn)工藝制成片劑.每片0.3g,相當(dāng)于3g生藥.8～9歲者,每次6片,每日3次,8歲以下者,每次減l～2片,10～15歲者,每次加2片,16歲以上者,每次加4片.　　2.復(fù)肌湯合復(fù)肌寧粉適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營(yíng)養(yǎng)不良癥.　　復(fù)肌湯,膽南星10g,麥冬10g,佛手10g,白僵蠶10g,焦三仙10g,陳皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,黨參15g,鉤藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白術(shù)15g,黃芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蠣20g(先煎).　　復(fù)肌寧粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30條(去頭足),地龍30g,黃芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研細(xì)末.每服2.5g,早晚2次口服.　　　　3.馬錢復(fù)痿靈適用于脾腎虧虛,氣血不足所引起的各型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥.　　桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黃10g,肉蓯蓉10g,黃芪20g,山藥10g,當(dāng)歸10g,丹參10g,地龍10g,白術(shù)6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,馬錢子粉0.3g(3歲以下用o.15g,成人用0.6g).上藥除馬錢子外,水煎取汁后沖馬錢子粉,每日1劑分2～3次于飯后半小時(shí)至1小時(shí)沖服,20天為一療程.服1個(gè)療程后,停藥5～10天再服.　　4.復(fù)痿湯適用于脾腎虛弱兼有血瘀之眼肌型和遠(yuǎn)端型.　　黃芪30g,熟地黃15g,茯苓15g,當(dāng)歸15g,山藥12g,牛膝15g,菟絲子12g,白術(shù)12g,赤芍10g,川芎12g,地龍12g,紅花10g,炙馬錢子0.9g,,治療6例,近期療效滿意.　　5.治痿湯適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥.　　黃芪20g,黨參15g,熟地黃9g,當(dāng)歸9g,山藥15g,菟絲子9g,枸杞子9g,白術(shù)9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龍9g,制馬錢子0.3g(沖服),甘草3g.治療4例,取得了較好療效關(guān)于本病的治療,迄今為止,尚未發(fā)現(xiàn)一種經(jīng)得起多次重復(fù)的,時(shí)間考驗(yàn)的,被世界各國(guó)公認(rèn)的特效療法.目前仍處于不斷地摸索和驗(yàn)證中.關(guān)鍵在于做好預(yù)防工作,做好遺傳諮詢,產(chǎn)前檢查,攜帶者的家譜分析和檢查是預(yù)防本病發(fā)生的重要措施.本病除假肥大型外,多數(shù)不影響其壽命.晚期患者可因嚴(yán)重肌肉萎縮而出現(xiàn)肢體攣縮和畸形.適當(dāng)體育活動(dòng),按摩,體療有助于改善肢體功能.

可以的，主要你不吃藥就好了。男人吃一般是影響精子的存貨量那些，畸形的還是比較少的。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮，個(gè)別病例尚有心肌受累。有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29．4％，是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種。臨床表現(xiàn)有：假肥大型　　(Duchenne型)　　由Duchenne(1868年)首先描述，是兒童中最常見的一類肌病。屬性連隱性遺傳，幾乎均影響男孩，占活產(chǎn)男嬰的l／3000～1／4000(歐美)和l／22000(日本)。_女性僅為異性染色體攜帶者，不發(fā)病。多于兒童期起病，常以骨盆帶肌無力、肌張力低、走路緩慢、易跌為首發(fā)癥狀。病情進(jìn)展較迅進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥速，可逐漸累及肩胛帶、四肢遠(yuǎn)端肌群及面肌。背部伸肌無力則站立時(shí)腰椎過度前凸，臀中肌無力則行走時(shí)骨盆向兩側(cè)擺動(dòng)，呈典型的“鴨步”；患兒仰臥位站起時(shí)，先翻轉(zhuǎn)為俯臥位，再用雙手支持床面及下肢才能緩慢站起稱Gowers征；由于肩胛帶肌及前鋸肌無力，可呈現(xiàn)“游離肩”和“翼狀肩胛”，以上為該型的特征性表現(xiàn)。約90％的患兒有肌肉的假性肥大，以腓腸肌最明顯，三角肌、股四頭肌、臀肌、岡下肌、肱三頭肌及舌肌等也可受累。多半患兒還伴有心肌損害，約30％患兒伴有不同程度的智能障礙，病情多呈進(jìn)行性加重，是進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中預(yù)后最差的一個(gè)類型，多數(shù)在15歲左右即不能行走，大部分患者在25～30歲以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一種與此型臨床表現(xiàn)類似的類型，稱為良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先報(bào)道，常在5～25歲期間緩慢起病，病程較長(zhǎng)，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10萬，心肌受累少見，智力多正常。肢帶型　　(Erb型)　　呈常染色體隱性遺傳形式，各年齡均可發(fā)病，但以10～20歲期間起病較為多見，男女均可患病。臨床上肌無力及肌萎縮先出現(xiàn)在骨盆帶與肩胛帶的部分肌肉，初起時(shí)兩側(cè)常不對(duì)稱，病情進(jìn)展緩慢，但年幼起病者發(fā)展較快。以下肢無力開始的病人大多10年內(nèi)累及上肢，腱反射減弱或消失。心肌受累者少見。面-肩-肱型　　(Landotlry-Déjerine型，或稱FSHD)　　最初在1885年由法國(guó)神經(jīng)科醫(yī)生L.Landouzy和J.Déjerine記錄，因此，面也可稱此病為L(zhǎng)andotlry-Déjerine型的進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。由于肌肉病變部位在拉丁語中的稱為fazio-skapulo-humeral，因此，該病癥的英語名為Facioscapulohumeralmusculardystrophy，簡(jiǎn)稱為FSHD?！　〕食Ｈ旧w顯性遺傳，男女均可發(fā)病，患病率約為0．4～0．5／10萬，多見于成年人，通常在20歲左右才出現(xiàn)臨床癥狀，亦有從剛出生即出現(xiàn)癥狀者。病變主要侵犯面肌(fazio)、肩胛帶(skapulo)及上臂肌群(humeral).，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，見垂肩、“翼狀肩”及“游離肩”，但下肢受累較輕，偶爾見到腓腸肌和三角肌的假性肥大。影響心臟者甚少見。對(duì)壽命影響不大。遠(yuǎn)端型　　(Gower型)　　由Gower首先報(bào)道(1902年)，甚少見。屬于常染色體顯性遺傳。通常在40～60歲期間發(fā)病，逐漸出現(xiàn)脛前肌、腓腸肌及手部小肌肉的進(jìn)行性無力和萎縮。病程進(jìn)展緩慢，逐步累及肢體近端。早期腱反射正常，但晚期則出現(xiàn)腱反射消失。一般說，本病不發(fā)生嚴(yán)重殘廢，亦不影響生命壽期。眼肌型　　(Kiloh-Nevin型)　　1．單純眼肌型又稱慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹或慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹，于青壯年眼肌起病，主要侵犯眼肌，表現(xiàn)為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，病情進(jìn)展緩慢，上面部肌肉也可受累，經(jīng)數(shù)年后延及頸部和肩胛帶肌肉。　　2．眼咽肌型由Voctor首先描述(1902)，甚少見。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進(jìn)展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點(diǎn)，常在眼外肌麻痹后數(shù)年出現(xiàn)吞咽、構(gòu)音困難，咽部癥狀等。少數(shù)病例吞咽困難先于眼部癥狀數(shù)月至數(shù)年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特征。　　3．眼腦軀體神經(jīng)肌病極少見。多于15歲之前發(fā)病，表現(xiàn)為慢性進(jìn)行眼外肌麻痹、生長(zhǎng)緩慢、智能減退、視網(wǎng)膜色素層炎、耳聾、共濟(jì)失調(diào)、心肌傳導(dǎo)阻滯及心肌病等體征。腦脊液檢查可見蛋白質(zhì)增高，腦電圖、血清PK多為正常。