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先天性膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的膽道疾病，表現(xiàn)為膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化，導(dǎo)致膽道梗阻。病因尚不明確，可能與遺傳、病毒感染、免疫異常等有關(guān)?；純簳?huì)出現(xiàn)黃疸、白陶土樣大便、肝脾腫大等癥狀。治療方法包括手術(shù)和藥物治療。 1. 病因：可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中膽管發(fā)育異常，也可能與病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、輪狀病毒等有關(guān)。此外，免疫因素、遺傳因素也可能參與其中。 2. 癥狀：出生后不久出現(xiàn)黃疸且持續(xù)加重，皮膚和鞏膜黃染。大便顏色變淺，呈白陶土樣。肝臟和脾臟逐漸增大。 3. 檢查：通過(guò)膽紅素檢測(cè)、肝功能檢查、超聲、膽管造影等明確診斷。 4. 治療：手術(shù)是主要治療方法，如葛西手術(shù)。藥物治療方面，常用的有熊去氧膽酸、苯巴比妥、糖皮質(zhì)激素等，但需遵醫(yī)囑。 5. 預(yù)后：早期診斷和治療可改善預(yù)后，但部分患兒可能仍需要肝移植。 先天性膽道閉鎖對(duì)患兒健康影響較大，家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)帶孩子到正規(guī)醫(yī)院就診，爭(zhēng)取早診斷、早治療。

是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患，是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見(jiàn)的適應(yīng)征。至今明確的病因，有一些假說(shuō)如：胚胎期發(fā)生異常、原始膽管重塑過(guò)程異常、病毒感染或其他的肝臟炎性反應(yīng)。但上述的假說(shuō)都無(wú)法獲得普遍認(rèn)同。應(yīng)爭(zhēng)取在生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)治療。目前手術(shù)成功率最高的是肝門(mén)空腸吻合術(shù)。但手術(shù)的可能性及效果視畸形類型而異，肝內(nèi)梗阻者手術(shù)困難。

新生兒和嬰兒持續(xù)性黃疸的最常見(jiàn)原因是先天性膽道閉鎖,這是胚胎期膽道發(fā)育的畸形,或膽道系統(tǒng)炎性病變的結(jié)果.病變可累及全部膽道,亦可肝外或肝內(nèi)部分膽管受累.應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)重建膽汁引流通道.手術(shù)時(shí)機(jī)非常重要,應(yīng)在出生后2月內(nèi)施行,否則,如手術(shù)過(guò)晚,病兒發(fā)生膽汁性肝硬變后,幾乎沒(méi)有治愈的機(jī)會(huì).肝外型膽道閉鎖的手術(shù)治療原則是恢復(fù)膽道的通暢,使膽汁能排入腸腔內(nèi).手術(shù)中盡可能利用膽囊,行膽囊空腸Roux-en-Y式吻合術(shù),亦可行膽總管空腸吻合術(shù).肝內(nèi)型膽道閉鎖,過(guò)去認(rèn)為無(wú)法手術(shù)治療,近年來(lái)日本kasai對(duì)肝門(mén)部膽道閉鎖而肝內(nèi)還存在膽管腔的病兒,行肝門(mén)部仔細(xì)解剖后,找到一段肝內(nèi)膽管,再行肝門(mén)膽管空腸Roux-en-Y式吻合術(shù),期望膽汁能外流.但手術(shù)后易發(fā)生膽汁返流而致膽道逆行感染,加重膽汁性肝硬變.對(duì)于不能用以上方法矯治的膽道閉鎖患兒,治療的唯一方法是同種異體原位肝移植術(shù),已有移植術(shù)后長(zhǎng)期存活的報(bào)道.

先天性膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的膽道疾病，表現(xiàn)為膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化，導(dǎo)致膽道梗阻。病因尚不明確，可能與遺傳、病毒感染、免疫異常等有關(guān)?；純簳?huì)出現(xiàn)黃疸、白陶土樣大便、肝脾腫大等癥狀。治療方法包括手術(shù)和藥物治療。 1. 病因：可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中膽管發(fā)育異常，也可能與病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、輪狀病毒等有關(guān)。此外，免疫因素、遺傳因素也可能參與其中。 2. 癥狀：出生后不久出現(xiàn)黃疸且持續(xù)加重，皮膚和鞏膜黃染。大便顏色變淺，呈白陶土樣。肝臟和脾臟逐漸增大。 3. 檢查：通過(guò)膽紅素檢測(cè)、肝功能檢查、超聲、膽管造影等明確診斷。 4. 治療：手術(shù)是主要治療方法，如葛西手術(shù)。藥物治療方面，常用的有熊去氧膽酸、苯巴比妥、糖皮質(zhì)激素等，但需遵醫(yī)囑。 5. 預(yù)后：早期診斷和治療可改善預(yù)后，但部分患兒可能仍需要肝移植。 先天性膽道閉鎖對(duì)患兒健康影響較大，家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時(shí)帶孩子到正規(guī)醫(yī)院就診，爭(zhēng)取早診斷、早治療。