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肝豆狀核變性的預(yù)后情況如何

肝豆狀核變性

肝豆狀核變性的預(yù)后情況如何

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    閆振文 副主任醫(yī)師

    中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    神經(jīng)科

    肝豆狀核變性的預(yù)后受多種因素影響,包括診斷時機、治療情況、病情進展、患者依從性、合并癥等。若感身體不適,請立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進行治療,切勿隨意服藥。
    1.診斷時機:早期診斷并及時治療,能有效控制病情,減少對生活質(zhì)量和生存期的影響。若延誤診斷,晚期治療效果往往不佳。
    2.治療情況:規(guī)范的驅(qū)銅治療,如使用青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等藥物,有助于改善預(yù)后。但不規(guī)范治療或中斷治療,可能導(dǎo)致病情惡化。
    3.病情進展:部分患者病情進展迅速,即便積極治療,仍可能出現(xiàn)嚴重的肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害,預(yù)后不良。
    4.患者依從性:患者能否嚴格遵循醫(yī)囑,堅持治療和調(diào)整生活方式,對預(yù)后至關(guān)重要。
    5.合并癥:若合并其他嚴重疾病,如肝衰竭、腫瘤等,會增加治療難度,影響預(yù)后。
    總之,肝豆狀核變性的預(yù)后并非絕對,早期診斷、規(guī)范治療、患者積極配合以及對合并癥的有效管理,都有助于改善預(yù)后?;颊邞?yīng)樹立信心,積極面對疾病。

    2016-04-10 10:22
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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