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家族性噬血細(xì)胞綜合征是怎樣的一種?。?/h3>
2015-12-03 19:29 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 噬血細(xì)胞綜合征

問(wèn)題：
家族性噬血細(xì)胞綜合征是怎樣的一種病？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

周振海主任醫(yī)師

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液內(nèi)科

家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種常染色體隱性遺傳病，具有發(fā)熱等癥狀，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。若身體出現(xiàn)不適癥狀，請(qǐng)趕快就醫(yī)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療，切勿自行用藥。
1.病因：遺傳因素導(dǎo)致，與相關(guān)基因突變有關(guān)。
2.癥狀：起病多有高熱，熱型呈波浪型，遷延不退。
3.診斷：通過(guò)血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
4.危害：可影響多器官功能，嚴(yán)重威脅生命。
5.治療：多采用免疫治療、化療等方法。
家族性噬血細(xì)胞綜合征較為罕見(jiàn)且嚴(yán)重，早發(fā)現(xiàn)早治療對(duì)預(yù)后很重要。
2015-12-03 20:23

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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